Аплазия матки и яичников


Лечение аплазии матки и влагалища (синдрома Рокитанского-Кюстнера) в Израиле

Причины заболевания

Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденных девочек.

Обусловленность развития синдрома Рокитанского-Кюстнера во многом остается неясной. В возникновении спорадических случаев синдрома Рокитанского-Кюстнера играет роль нарушение эмбриогенеза, а именно — развития мюллеровых протоков, являющихся предшественниками женских половых органов. Эти нарушения могут быть спровоцированы недостаточной продукцией биологически активной субстанции MIS в клетках эмбриона, тератогенными факторами (гестационным диабетом, химическими агентами), дефектами формирования мезенхимы и т. д.

Эпизоды семейного синдрома Рокитанского-Кюстнера наследуются по аутосомно-доминантному типу передачи с неполной пенетрантностью и экспрессивностью гена.

Синдрома Рокитанского-Кюстнера в гинекологии диагностируется у женщин с первичной аменореей в 20% случаев.

Симптомы и протекание заболевания

Основная жалоба, с которой 15-16-летние девочки обращаются к врачу, — отсутствие менструаций. В более старшем возрасте пациентки предъявляют жалобы на невозможность половой жизни.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища — кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине — 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.

В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.

Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.

Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.

Диагностика заболевания

Стандартное обследование предусматривает:

  • сбор анамнеза;
  • осмотр половых наружных органов;
  • оценку физического и полового развития;
  • лабораторные и общеклинические исследования;
  • бактериоскопическое и бактериологическое исследование выделений из половых путей;
  • зондирование влагалища;
  • ректальное абдоминальное исследование;
  • ультразвуковое исследование мочевой и половой систем.

Данных исследований бывает достаточно для того, чтобы с точностью определиться с вариантом порока и выбором метода оперативного лечения.

Телосложение у больной обычно правильное, половое и физическое развитие соотносимо с возрастной нормой. Довольно хорошо бывают сформированы половые вторичные признаки. При проведении гинекологического исследования фиксируется, что наружные половые органы развиваются правильно. При зондировании влагалища специалист обнаруживает за девственной плевой небольшое углубление длиной сантиметр или полтора. При проведении ректального абдоминального исследования в типичном месте матку определить не удается, там пальпируют тяж. Придатки определить также нельзя.

В ходе проведения ультразвукового исследования выявляются яичники и абсолютное отсутствие матки. В некоторых случаях у пациенток могут обнаружить параллельно всевозможные пороки формирования мочевой системы:

  • аплазию почки;
  • поясничную или тазовую дистопию почки;
  • явление удвоения чашечной лоханочной системы.

Цены

Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на реконструкцию груди после лечения рака 41 130 - 59 740
Заболевание Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику и лечение рака яичника 5 270 - 5 570
Цены на диагностику причин женского бесплодия 1 620 - 6 630
Цены на лечение рака шейки матки 12 650 - 26 610
Цены на лечение рака матки 27 550 - 29 110
Цены на лечение рака яичников 32 140 - 34 340
Цены на лечение кисты яичника 15 560
Цены на ЭКО 14 200 - 23 340
Получить цены

Материалы по теме

  • 13 Июл 2017

    Израильские ученые-медики представили миру совершенно новую технологию диагностики рака шейки матки.

  • 13 Июл 2017

    Ученые и врачи Израиля применяют необычную методику лечения фиброаденомы молочной железы. Метод криоабляции обычно использует для борьбы с опухолями поч...

  • 13 Июл 2017

    ЭКО или экстракорпоральное оплодотворение – технология лечения бесплодия. Она применяется в Израиле и других странах около десятка лет. Эта технология п...

  • 12 Июл 2017

    Разработка израильского врача Амихая Бараша была широко представлена на всенародном съезде специалистов в области гинекологии, который проходил в Финлян...

  • 12 Июл 2017

    Статистические данные показывают, что беременность примерно 10 — 15% женщин заканчивается выкидышами. В медицинской практике известны случаи, когда само...

  • 13 Июл 2017

    Рак яичников и молочной железы очень опасны для каждой женщины. Однако сегодня существует множество способ как вовремя диагностировать болезнь, так и пр...

  • 13 Июл 2017

    Технология, по которой сложную и опасную операцию по исправлению дна таза у женщин, недавно прошла в израильской клинике первый раз. Местом проведения б...

  • 13 Июл 2017

    Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого ...

  • 12 Июл 2017

    В настоящее время именно в Израиле проводятся самые передовые курсы ЭКО. Сети клиник экстракорпорального оплодотворения - настоящая гордость страны. Мед...

  • 12 Июл 2017

    Сегодня одной из наиболее эффективных современных способов лечения бесплодия в Израиле является использование системы «EmbroyScope». Данная технология д...

Все новости медицины Израиля
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(3 голоса, в среднем: 5 из 5)

Яичников и матки | Ключ ветеринара


Беременность и роды у собак

В отличие от других видов, даты начала течки или спаривания недостаточно точны для определения родов у собак. Срок беременности у сук может составлять от 57 до 72 дней, если считать с момента первого спаривания. 57 Цитологическое исследование влагалища для определения первого дня диэструса также дало широкий диапазон (от 51 до 60 дней) гестационной продолжительности, поскольку смещение диэструса в цитологическом исследовании может происходить в любом месте от 6 до 11 дней после овуляции. 161 Однако, если рассчитать по овуляции, гестационная продолжительность собак составляла 64 дня. 311 Овуляции предшествует пик лютеинизирующего гормона, после которого у собак через 64-66 дней наступают роды. 53 У сук наблюдается уникальный преовуляторный подъем прогестерона (см. Рис. 109-3), совпадающий со всплеском лютеинизирующего гормона, который также можно использовать для прогнозирования срока беременности. Рассчитанный с того дня, когда сывороточный прогестерон достиг 1,5 нг / мл, продолжительность беременности в одном исследовании составила 65 ± 3 дня, и ни одна сука не рожала за пределами этого диапазона. 189 Если гормональный статус до спаривания неизвестен, срок беременности можно предсказать с помощью ультразвукового исследования эмбриональных или внеплодных структур. 177 190 193 194 202 Ультрасонография до или на 39-й день беременности дала наиболее точную оценку гестационного возраста: 100% точность в течение 65 ± 3 дней и от 71% до 75% в течение 65 ± 1 дня. 190,203 Роды также точно оценивались во время обследования на поздних сроках беременности в двух исследованиях с использованием размеров конкретных структур плода или плаценты. 19,20

Собаки овулируют первичные ооциты, которые должны пройти два мейотических деления, требующих от 48 до 72 часов до оплодотворения, которое обычно происходит в маточной трубе примерно на 7 день после начала течки. 253 Внесение удобрений происходит в течение короткого периода времени от 24 до 96 часов; таким образом, возрастные различия плодов незначительны. 43,56 Бластоцисты свободно плавают в ипси- и контралатеральном роге матки до 21–22 дня после выброса лютеинизирующего гормона и прикрепляются только за 1 или 2 дня до того, как сердцебиение может быть обнаружено с помощью ультразвукового исследования. 55,56 Рентгенологически скелеты плода собак обнаруживаются на 42-й день (от 20 до 21 дня до родов), а таз плода - на 57-й день; хвостовые позвонки, малоберцовая кость, пяточная кость и лапы видны позже. 50,57

Во время беременности собаки наблюдаются несколько изменений общих биохимических параметров матери. Нормоцитарная нормохромная анемия присутствует из-за гемодилюции за счет увеличения объема плазмы. Гематокрит обычно составляет менее 40% на 35-й день и менее 35% в срок.Отмечены умеренный лейкоцитоз (от 17000 до 26000 лейкоцитов / мл), гиперхолестеринемия и гиперпротеинемия. 107 Острый фазовый ответ с повышением концентрации С-реактивного белка (СРБ) и фибриногена в сыворотке, достигает пика в середине беременности, снижается перед родами и снова повышается после родов. 91,128 У некоторых сук может развиться гипергликемия из-за инсулинорезистентности, которая становится более выраженной во время беременности. 51

У нормальной беременной суки прогестерон в плазме значительно снижается (до уровня ниже 2–3 нг / мл) за 18–30 часов до родов. 47 317 Через 10–14 часов после снижения прогестерона температура тела суки падает ниже 99–100 ° F. 51 Таким образом, ректальную температуру можно использовать как индикатор приближающихся родов; однако большие индивидуальные колебания температуры снижают его клиническую ценность. 200,317

Роды делятся на три этапа. Во время стадии 1 присутствуют внешне невидимые сокращения матки; у собак эта стадия длится до 24 часов. 107 В это время сука выглядит беспокойной, тревожной и страдает анорексией; дрожь, штаны, рвота или шаги; и могут искать уединения или проявлять гнездовое поведение. 107 Стадии 2 и 3 у собак чередуются, поскольку за изгнанием каждого плода (стадия 2) обычно следует изгнание его плаценты (стадия 3). На этих этапах отмечаются видимые сокращения живота. Общая продолжительность этапов 2 и 3 может варьироваться от нескольких часов до 36 часов. Однако активное напряжение обычно не превышает 30 минут до рождения щенка, а промежуток времени между щенками не должен превышать 4 часов. 107 Через двенадцать часов после родов температура тела начинает повышаться. 317 Таким образом, возврат к нормальной температуре или заметное повышение температуры тела в срок беременности без изгнания плода может указывать на ненормальные роды. 107,317

После завершения щенения матка инвертируется, возвращаясь к нормальным размерам и морфологии. Во время инволюции зеленые, темно-красно-коричневые или геморрагические выделения из влагалища без запаха, называемые лохиями , являются нормальными в течение 4-6 недель или дольше.В течение 4-6 недель инволюции матки выделения должны постепенно становиться более серозно-кровавыми, а объем значительно уменьшаться или прекращаться. В течение всего периода инволюции сука должна оставаться здоровой; если присутствуют системные признаки заболевания или отмечаются выделения с запахом, может присутствовать метрит. 107 900 22.

границ | Случай сегментарной аплазии матки, шейки матки и краниального влагалища у кошки

Фон

Нормальное развитие женских половых путей требует дифференциации и канализации тканей различного эмбриологического происхождения. Во время женской половой дифференциации парамезонефрические протоки, происходящие из мезодермы, образуют яйцеводы, матку, шейку матки и краниальное влагалище. Парамезонефрические протоки развиваются с двух сторон, образуя парные яйцеводы и рога матки, и сливаются, образуя тело матки, шейку матки и краниальное влагалище.Возникающий из эктодермы урогенитальный синус развивается в каудальные две трети влагалища и преддверие. Для нормального развития влагалища требуется слияние каудально соединенных парамезонефрических протоков и мочеполовой пазухи. Неудача в развитии или сращении парамезонефрических протоков может привести к множеству врожденных аномалий, включая аплазию, атрезию и агенез (1).

Нарушение развития и сращения парамезонефрических протоков у кошачьих встречается редко, в большинстве случаев это связано с сегментарной аплазией рогов матки (2).В существующей литературе имеется немного сообщений, описывающих врожденные анатомические дефекты и аномальное развитие женских половых путей у кошачьих. Цель этого отчета - описать клинический случай у матки с врожденными аномалиями в нескольких частях системы парамезонефрических протоков.

История болезни

8-летняя интактная домашняя короткошерстная кошка была направлена ​​для оценки аномалии репродуктивного тракта, выявленной во время плановой овариогистерэктомии.Направляющий ветеринар обнаружил большую кистовидную структуру каудального полового тракта в непосредственной близости от мочевыделительной системы и не стал выполнять плановую овариогистерэктомию. Владелец сообщил, что кошка регулярно ездила на велосипеде без замеченных отклонений, но никогда не была разведена. У кошки никогда не было аномальных выделений из влагалища, пиометры или какой-либо другой значимой репродуктивной истории. Владелец упомянул периодические эпизоды несоответствующего мочеиспускания за последние пару месяцев, при этом кошка иногда мочилась вне туалета.

Состояние больного хорошее, показатели жизнедеятельности в пределах нормы. При физикальном обследовании выявлено безболезненное вздутие живота. Оценка наружных половых органов и молочных желез не выявила анатомических отклонений. Трансабдоминальное ультразвуковое исследование показало тонкостенную кистозную структуру (2,5 × 5,9 см), содержащую эхогенную жидкость, в каудальном отделе брюшины дорсальнее мочевого пузыря и вентрально по отношению к толстой кишке, тесно связанное с рогами матки (рис. 1).Рога матки содержали от умеренного до умеренного количества эхогенной жидкости, и тело матки не удалось идентифицировать. На правом яичнике была обнаружена гипоэхогенная структура (0,34 см), соответствующая фолликулу. Мочевыделительная система в норме. В то время различия включали кисту репродуктивного тракта и нарушение полового развития (то есть интерсекс-ткань с развитием парапростатической кисты). Чрескожная аспирация кистозной структуры под контролем УЗИ была чрезвычайно трудной и дала скудное количество вязкого материала с красноватым оттенком с низкой неповрежденной клеточностью, обильными некротическими обломками и безъядерными ороговевшими плоскими эпителиальными клетками.Посев аспирата не показал роста бактерий.

Рисунок 1 . Сонографическое изображение в поперечной плоскости пациента в положении лежа на спине. Тонкостенная кистозная структура с эхогенной жидкостью (CYST) присутствует в каудальном отделе брюшной полости между мочевым пузырем (U-пузырь) и толстой кишкой (COLON).

Компьютерная томография брюшной полости подтвердила наличие круглого, хорошо очерченного, ослабляющего мягкие ткани, периферического контрастирующего пространства, занимающего кистозное поражение (4 см H × 7.8 см Д × 4,8 см Ш) в области тела матки (Рисунок 2). Вторичные эффекты объемной кисты включали умеренное сжатие и правое латеральное смещение мочевого пузыря, а также выраженное вентролатеральное смещение мочеточников. Почки в норме. Рога матки были слегка растянуты гипоаттенуирующей жидкостью и сходились вдоль дорсолатеральной стороны кисты, где затем резко заканчивались по ее периферии. В то время предполагаемым диагнозом была интрамуральная киста с одновременной гидрометрой / мукометрой.

Рисунок 2 . Постконтрастное КТ изображение в поперечной плоскости. В области тела матки присутствует хорошо отграниченная периферически увеличивающаяся киста (CYST), вызывающая смещение мочевого пузыря вправо (UB). Дорсально видны слегка расширенные рога матки (звездочки).

Образцы крови были собраны для гематологической оценки до анестезии и биохимического анализа сыворотки. Гематология выявила легкую стрессовую лейкограмму (WBC 16,2 × 10 3 ; Seg Neutrophils 13.68 × 10 3 ) и тромбоцитоз (тромбоциты 765 × 10 3 ). Биохимия сыворотки выявила легкую стрессовую гипергликемию (глюкоза 273 мг / дл).

На основании диагностических данных пациентка поступила на овариогистерэктомию и удаление кистозного образования. Пациенту регулярно вводили лекарственные препараты и анестезию, а абдоминальную лапаротомию выполняли через вентральный разрез по средней линии. Рога матки гипоплазированы с двух сторон (6 × 1 см) и слегка растянуты жидкостью.Яичники были в основном нормальными. Ножки яичников лигировали и перерезали с двух сторон. Матка была отражена каудально, обнажив дискретную круглую (5 × 5 см) структуру, заполненную жидкостью, каудальнее бифуркации матки (рис. 3). Кистозная структура охватывала область тела матки и краниальное влагалище. Шейки матки не выявлено. Для обнажения кистозного поражения использовалось тупое рассечение мезометрия, которое образовало спайки с мочевым пузырем и было тесно связано с уретрой и обоими мочеточниками (рис. 3).Маточные артерии были перевязаны индивидуально, и в дополнение к овариогистерэктомии была выполнена частичная вагинэктомия для полного удаления кистозной структуры. Мочевой пузырь исследовали, подтверждая проходимость уретры и мочеточников, прослеживаясь от мочевого пузыря до почек с двух сторон.

Рисунок 3 . Кистозная структура влагалища в хирургии. Киста влагалища (ВК) охватывала область краниального влагалища и тела матки. Влагалищное образование было тесно связано как с мочеточниками, так и с уретрой и образовало спайки с мочевым пузырем (UB).

После операции были тщательно исследованы иссеченные половые пути. Киста содержала непрозрачный вязкий коричневый материал (рис. 4). На сагиттальном срезе матки выявлено диффузное кистозное расширение эндометрия (рис. 5). Цервикального канала не было, и в области шейки матки была выявлена ​​фиброзная перегородка (рис. 6). Фиброзная перегородка препятствовала сообщению между маткой и влагалищем, не было видимого канала между маткой и краниальным влагалищем (Рисунок 6).Кистозное поражение располагалось каудальнее фиброзной перегородки и не сообщалось с маткой.

Рисунок 4 . Макроскопический вид хирургически удаленного репродуктивного тракта. Яичники в норме. Матка гипоплазированная. Шейка матки не видна сильно. Киста влагалища была рассечена, чтобы обнажить густой вязкий коричневый материал.

Рисунок 5 . Макросопический вид сагиттальных участков матки и кисты влагалища. Расширение маточных желез, характерное для кистозной гиперплазии эндометрия.

Рисунок 6 . Сагиттальный разрез кисты влагалища (ВК) с фиброзной перегородкой (большая стрелка) в области шейки матки. Маленькая стрелка обозначает слепой конец рога матки. Обратите внимание на отсутствие открытого цервикального канала; канала между маткой и влагалищем не было.

Репродуктивный тракт был отправлен на гистопатологическое исследование. Яичники с обеих сторон содержали несколько желтых тел. Правый яичник содержал кистозную структуру, образованную гладкими мышцами и выстланную одним слоем кубовидных клеток, что, вероятно, соответствовало остатку мужской эмбриональной репродуктивной системы.Киста мезонефрального протока, по-видимому, не нарушала функцию яичников, поскольку оставшаяся строма яичника содержала нормальные структуры. Матка имела умеренный уровень кистозной гиперплазии эндометрия с нормальной толщиной и развитием желез в целом, отдельные железы были кистозными и содержали небольшое количество дегенерированных макрофагов, а отдельные железы имели высокий столбчатый эпителий с папиллярными выступами (Рисунок 7). В интерстиции эндометрия были случайные очаги лимфоцитов и случайных нейтрофилов, сопровождающиеся очень легкой воспалительной реакцией (рис. 7).Кистозная структура каудального репродуктивного тракта была сформирована из гладких мышц, выстланных двойным слоем кубовидных клеток, с минимальными воспалительными изменениями (Рисунок 8). Содержимое представляло собой гиалиновый эозинофильный материал, обычно с белковым мусором. Кистозная структура была определена как слепая часть краниального влагалища. Слепая конструкция не обеспечивала выхода нормальных выделений, которые накапливались и уплотнялись. В выделениях не было инфекционных организмов.

Рисунок 7 .Гистологический вид эндометрия показывает умеренную кистозную гиперплазию эндометрия с разбросанными кистозными железами с внутрипросветными макрофагами и прилегающей лимфоцитарной инфильтрацией.

Рисунок 8 . Гистологический вид кистозной структуры влагалища с многослойным кубовидным эпителием и стенкой, содержащей гладкие мышцы.

При последующем телефонном разговоре всего через 3 месяца после операции выяснилось, что кошка находится в хорошем состоянии без репродуктивных аномалий.У кошки все еще были эпизоды несоответствующего мочеиспускания, которые не изменились по характеру после операции и предположительно носят поведенческий характер.

Обсуждение

Аплазия - это недостаточность развития ткани или органа, приводящая к образованию рудиментарного органа у взрослого человека. Атрезия характеризуется аплазией трубчатого органа, приводящей к стенозу или его полному отсутствию (3). Сегментарная аплазия может поражать несколько частей трубчатых половых путей из-за различных основных пороков развития (4).Colaço et al. (4) классифицировали различные причины аплазии на основе трех врожденных пороков развития: неспособность развиваться парамезонефрических протоков, неспособность слияния каудальных парамезонефрических протоков в единый просвет и неспособность каудальных концов парамезонефрических протоков слиться с урогенитальный синус. В данном случае у королевы была аплазия, вторичная по отношению ко всем трем порокам развития, которые никогда не были зарегистрированы ни у одной особи этого вида.

Сегментарная аплазия репродуктивного тракта - редкая находка у кошек, чаще всего поражающая матку (5).Сегментарная аплазия матки часто выявляется у молодых животных, подвергающихся плановой овариогистерэктомии, и у маток более старшего возраста вследствие бесплодия или скопления жидкости краниально по отношению к сегменту атрезии (2, 5-7). Макинтайр и др. (2) выявили врожденные аномалии матки у 0,09% маток, перенесших плановую овариогистерэктомию. Аномалии развития включали единороговую матку (полная односторонняя аплазия), сегментарная аплазия матки и гипоплазия рога матки. Кроме того, ипсилатеральная агенезия почек присутствовала у 29.4% кошек с врожденными аномалиями матки (8). Агенезия почек в этом случае отсутствовала.

Батиста-Артеага и др. (9) описали редкий случай аплазии шейки матки, который привел к обильной мукометре в матке 14-летней королевы с сопутствующей кистозной гиперплазией эндометрия. Подобно текущему случаю атрезия шейки матки привела к образованию фиброзной перегородки, которая нарушила отток маточной жидкости. В вышеупомянутом случае была выдвинута гипотеза, что эстрогенная стимуляция фолликулярных кист яичников способствует развитию кистозной гиперплазии эндометрия и усилению секреции матки, что приводит к увеличению объема жидкости в матке.В данном случае предполагалось, что яичники функционируют нормально, что может объяснить умеренную мукометру на фоне умеренной кистозной гиперплазии эндометрия. Кроме того, в то время как кистозная гиперплазия эндометрия присутствовала в матке гистологически, уникальная комбинация сегментарной аплазии шейки матки и влагалища изолировала матку от краниального влагалища, тем самым предотвращая распространение вагинальных бактерий и образование пиометры. Кистозный остаток мезонефрального протока присутствовал в мезовариуме и не считался влияющим на функцию яичников.Кошка, описанная Batista-Arteaga et al. (9) имели сегментарную аплазию шейки матки, которая представляла собой нарушение сращения каудальных парамезонефрических протоков, как в нашем случае, но, в отличие от нашей кошки, не было зарегистрировано никаких других врожденных аномалий системы парамезонефрических протоков. Кроме того, у этой королевы была двусторонняя гипоплазия матки, представляющая собой неспособность парамезонефральных протоков развиваться вместе с сегментарной гипоплазией влагалища.

Сегментарная аплазия влагалища - чрезвычайно редкая находка у королевы.Аплазия влагалища возникает в результате того, что каудальные концы парамезонефральных протоков не сливаются с мочеполовой пазухой. Неспособность канализации краниального и каудального влагалища приводит к атрезии влагалища, происходящей из-за поперечного стеноза влагалища (4). Это наблюдается в виде перегородки между краниальной и каудальной частью влагалища, которая похожа на неперфорированную девственную плеву, за исключением того, что поперечная перегородка при атрезии влагалища заметно толще (4). Сегментарную аплазию влагалища также называют сегментарным стенозом влагалища и атрезией влагалища (4, 10).В литературе описан только один случай сегментарной аплазии влагалища. Nomura et al. (10) описали вздутие матки и влагалища жидкостью, вторичное по отношению к скоплению секрета за жесткой границей соединительной ткани в средней части влагалища. При гистологическом исследовании выявлена ​​умеренная кистозная гиперплазия эндометрия в матке. У кошки, описанной Nomura et al. (10) влагалище было единственной структурой, затронутой сегментарной аплазией и накоплением секрета краниальнее поперечной вагинальной перегородки в рогах матки и влагалище.Наш случай представляет собой уникальное поражение, поскольку сегментарная аплазия привела к образованию дискретной кистозной структуры в краниальной части влагалища. Сегментарная аплазия влагалища в сочетании с неудачной канализацией шейки матки привела к слепой части краниального влагалища, которая сгущала нормальные выделения и расширялась в большую круглую кистозную структуру. В этом случае слепая часть краниального влагалища была образована сегментарной аплазией шейки матки и влагалища, что представляет собой новую комбинацию и клиническое проявление сегментарной аплазии у кошек.

Заключительные замечания

Этот случай документирует набор редких врожденных аномалий, которые привели к атипичному кистозному поражению краниального влагалища королевы. Морфология, визуализация и гистопатологические результаты соответствовали сегментарной аплазии матки, шейки матки и влагалища, что привело к слепому расширению краниального влагалища. Аплазия шейки матки краниально и аплазия влагалища каудально привели к слепому участку краниального влагалища без выхода для нормальных выделений.Сгущение нормальных выделений в слепой части краниального влагалища вызвало дискретное кистозное расширение краниального влагалища и представляет собой новое поражение у королевы.

Доступность данных

Для этого исследования не было создано и проанализировано никаких наборов данных.

Заявление об этике

Это исследование было проведено в соответствии с принципами отделения мелких животных Колледжа ветеринарной медицины штата Вирджиния-Мэриленд, и пациенту была предоставлена ​​наилучшая ветеринарная помощь.Письменное информированное согласие было получено от владельца кошки на публикацию этого тематического исследования и всех связанных данных.

Авторские взносы

SS участвовал в написании рукописи и обзора литературы. NB и KC внесли свой вклад в критический пересмотр рукописи, а также в интерпретацию и описание результатов визуализации. М.Н. произвел описанную операцию пациенту. DS оценил общие и гистопатологические данные. JC способствовал критическому пересмотру рукописи, помогал в хирургии пациента и руководил клиническим случаем.Все авторы внесли свой вклад в окончательный обзор.

Заявление о конфликте интересов

Авторы заявляют, что исследование проводилось в отсутствие каких-либо коммерческих или финансовых отношений, которые могут быть истолкованы как потенциальный конфликт интересов.

Список литературы

1. Макгиди Т.А., Куинн П.Дж., ФитцПатрик Е.С. Мужская и женская репродуктивная система. В: McGeady TA, Quinn PJ, FitzPatrick ES, редакторы. Ветеринарная эмбриология. Оксфорд: Blackwell Publishing Ltd.(2006). п. 244–67.

Google Scholar

2. Макинтайр Р.Л., Леви Дж. К., Робертс Дж. Ф., Рип Р. Л.. Аномалии развития матки у кошек и собак, перенесших плановую овариогистерэктомию. J Am Vet Med Assoc. (2010) 237: 542–6. DOI: 10.2460 / javma.237.5.542

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

3. Schlafer DH., Miller RB. (2007). Женская половая система. В: Макси М.Г., редактор. Патология домашних животных Джубба, Кеннеди и Палмера. 5 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Saunders Elsevier (2012). п. 429–564.

Google Scholar

4. Colaço B, Pires MDA, Payan-Carreir R. Врожденная аплазия маточно-вагинального сегмента у собак. В: Перес-Марин СС, редактор. Ветеринарная медицина с высоты птичьего полета. Croácia: InTech (2012) стр. 165–78.

Google Scholar

5. Карвалло Ф. Р., Вартлуфт А. Н., Меливилу Р. М.. Односторонняя сегментарная аплазия матки, папиллярная гиперплазия эндометрия и ипсилатеральная агенезия почек у кошек. J Feline Med Sur. (2012) 15: 349–52. DOI: 10.1177 / 1098612x12467786

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

6. Гу М-Дж, Уильямс Б. Х., Хонг И-Х, Пак Дж. К., Ян Х-Дж, Юань Д. В. и др. Множественные аномалии мочеполовой сферы у персидской кошки. J Feline Med Surg. (2009) 11: 153–5. DOI: 10.1016 / j.jfms.2008.04.007

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

7. Nash AS, McCandlish IAP, Renton JP. Гидрометра у двух кошек. J Small Anim Pract. (1986) 27: 265–71. DOI: 10.1111 / j.1748-5827.1986.tb02137.x

CrossRef Полный текст | Google Scholar

8. Чанг Дж., Юнг Дж. Х., Юн Дж., Чой М. К., Пак Дж. Х., Со К. М. и др. Сегментарная аплазия рога матки с ипсилатеральной агенезией почек у кошек. J Vet Med Sci. (2008) 70: 641–3. DOI: 10.1292 / jvms.70.641

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

9. Batista-Arteaga M, Santana M, Espinosa-De-Los-Monteros A, Déniz S, Alamo D, Herráez P.Обильная мукометра, связанная с гатрезией шейки матки у матки. Reprod Dom Anim. (2011) 47: e71–4: doi: 10.1111 / j.1439-0531.2011.01942.x

PubMed Аннотация | CrossRef Полный текст | Google Scholar

.

Мюллерова аплазия | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS

Следующее резюме взято из Orphanet, европейского справочного портала с информацией о редких заболеваниях и орфанных лекарствах.

Номер орфы: 3109

Определение

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (MRKH) описывает спектр аномалий мюллерова протока, характеризующийся врожденной аплазией матки и верхними 2/3 влагалища в других случаях. нормальные самки.Он может быть классифицирован как синдром MRKH типа 1 (соответствующий изолированной маточно-вагинальной аплазии) или синдром MRKH типа 2 (аплазия матки и влагалища, связанная с другими пороками развития) (см. Эти термины).

Эпидемиология

Синдром MRKH во всем мире составляет 1/4500 живорождений женского пола.

Клиническое описание

Синдром MRKH чаще всего диагностируется в подростковом возрасте, поскольку первым симптомом обычно является первичная аменорея у молодых женщин с нормальным развитием вторичных половых признаков и нормальными внешними гениталиями.У пациенток с синдромом MRKH 1 и 2 типа отсутствует матка и верхние 2/3 влагалища, что у некоторых вызывает трудности с половым актом. О тазовой боли могут сообщать пациенты с остатками матки. Поскольку матка отсутствует или не функционирует, женщины не могут вынашивать детей, но яичники в норме и функционируют. Другие ассоциированные пороки развития, наблюдаемые при MRKH типа 2, включают аномалии почек (40% случаев), аномалии скелета (20-25%), нарушение слуха (10%) и, реже, пороки сердца.

Этиология

Точная этиология в значительной степени неизвестна, даже если спектр встречающихся пороков развития предполагает дефект развития промежуточной мезодермы во время эмбриогенеза (к концу 4-й недели жизни плода), приводящий к изменению бластема шейно-грудных сомитов и пронефрических протоков.Теперь ясно, что синдром MRKH имеет генетическое происхождение из-за увеличения количества описаний семей и уже завершенных многочисленных генетических исследований. Последние привели к выявлению нескольких хромосомных аномалий, связанных с заболеванием, и были описаны несколько предполагаемых генов-кандидатов.

Методы диагностики

Кариотип больных МРКХ всегда 46, XX. Уровни гормонов в норме, яичники нормальные и функциональные без гиперандрогении. Трансабдоминальное ультразвуковое исследование должно быть первым исследованием при оценке пациентов с подозрением на маточно-вагинальную аплазию.МРТ можно выполнить, чтобы четко визуализировать уродство. Необходимо провести полное обследование (УЗИ почек, рентгенография позвоночника, эхография сердца, аудиограмма) для поиска любых сопутствующих пороков развития.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включает изолированную атрезию влагалища, которая обнаруживается при различных синдромах, таких как синдром МакКузика-Кауфмана, синдром нечувствительности к андрогенам, мюллерова аплазия и гиперандрогенизм, а также аномалии почек, гениталий и среднего уха (см. Эти термины) .

Генетическое консультирование

Считалось, что синдром MRKH носит чисто спорадический характер, но семейные случаи, по-видимому, наследуются по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью и переменной экспрессией, и в этих случаях генетическое консультирование может быть полезным.

Ведение и лечение

Оказание медицинской помощи пациентам МРКХ требует согласованных усилий педиатров, гинекологов, хирургов, эндокринологов и психологов. Лечение, заключающееся в создании нового влагалища, должно предлагаться пациентам только тогда, когда они готовы начать половую жизнь и когда они эмоционально зрелы (около 17-21 лет).Метод Фрэнка (нехирургический) требует применения вагинальных расширителей на ямочке во влагалище не менее 20 минут в день в течение нескольких месяцев. В случае неудачи могут быть выполнены различные хирургические процедуры для создания нового влагалища. Клиническое наблюдение и регулярные половые контакты являются важными составляющими успешного результата. Психологическая поддержка и консультирование настоятельно рекомендуются пострадавшим женщинам и должны предоставить пациентам возможность выбора в будущем фертильности ( in vitro, оплодотворение собственных ооцитов с последующей суррогатной беременностью или усыновлением).При сопутствующих пороках развития МРКХ 2 типа особая медицинская помощь направлена ​​на устранение аномалий.

Прогноз

Синдром MRKH не является опасным для жизни заболеванием. При лечении возможны сексуальные отношения и доступны варианты фертильности.

Последнее обновление: 01.01.2015

.

Яичников: факты, функции и заболевания

Яичники - женские половые железы - основные женские репродуктивные органы. Эти железы выполняют три важные функции: они выделяют гормоны, они защищают яйцеклетки, с которыми рождается самка, и выделяют яйца для возможного оплодотворения.

Размер и расположение

Женщины обычно рождаются с двумя яичниками, выходящими из матки. До наступления половой зрелости яичники представляют собой просто длинные пучки ткани. По мере взросления самки растут и ее яичники.По данным EndocrineWeb, в зрелом состоянии яичники размером с крупный виноград.

Яичники лежат по обе стороны от матки напротив стенки таза в области, называемой яичниковой ямкой. Они удерживаются на месте связками, прикрепленными к матке.

Функция

Яичники выполняют три функции. Во-первых, они укрывают и защищают яйца, с которыми рождается самка, до тех пор, пока они не будут готовы к использованию. Считается, что женщины рождаются с пожизненным запасом яиц, но исследование, проведенное Школой биологических наук Эдинбургского университета, показало, что химиотерапия может спровоцировать развитие новых яиц.

«В этом исследовании участвует всего несколько пациентов, но его результаты были последовательными, и его результаты могут быть значительными и далеко идущими», - заявила в своем заявлении исследователь Эвелин Телфер, профессор Школы биологических наук Эдинбургского университета. «Нам нужно больше узнать о том, как эта комбинация лекарств действует на яичники, и о последствиях этого». [Может ли химиотерапевтический препарат «повернуть время вспять» в женских яичниках?]

Во-вторых, яичники вырабатывают женские репродуктивные гормоны, называемые эстрогеном и прогестероном, и некоторые более низкие гормоны, называемые релаксином и ингибином.Существует три различных типа эстрогенов: эстрон, эстрадиол и эстриол. Они используются организмом для развития характеристик взрослых женщин, таких как грудь и более крупные бедра, а также для поддержки цикла воспроизводства. Прогестерон также является ключом к воспроизводству (подробнее об этом позже). Релаксин ослабляет связки таза, чтобы они могли растягиваться во время родов. Ингибин препятствует выработке гормонов гипофизом.

В-третьих, яичники выделяют одну яйцеклетку, а иногда и больше за каждый менструальный цикл.Этот процесс называется овуляцией. Внутри каждого яичника есть фолликулы, а внутри каждого фолликула находится спящая яйцеклетка. Когда женщина рождается, в ее яичниках содержится от 150 000 до 500 000 фолликулов. По данным Британской энциклопедии, к тому времени, когда она станет половозрелой, у женщины будет около 34 000 фолликулов.

Когда определенная яйцеклетка стимулируется к созреванию гормонами, выделяемыми гипофизом, фолликул мигрирует к стенке яичника. Здесь яйцеклетка и фолликул растут и созревают.В зрелом возрасте они готовы к овуляции. Зрелые фолликулы, называемые фолликулами Граафа, могут вырастать до 1,2 дюйма (30 миллиметров) в диаметре.

Фолликул со зрелой яйцеклеткой разрывается, высвобождая яйцеклетку в ближайшую маточную трубу. Оттуда яйцеклетка попадает в матку. Организм вырабатывает гормон прогестерон, который делает слизистую оболочку матки более толстой и восприимчивой к поступающей яйцеклетке. Этот гормон вырабатывается новыми клетками, растущими там, где раньше находилась старая яйцеклетка в яичнике.Эти клетки называются желтым телом и действуют как временные железы.

Если нет спермы или яйцеклетка просто не оплодотворяется, организм перестает вырабатывать прогестерон примерно через девять дней после овуляции. Затем яйцеклетка промывается из матки во время менструации. Каждый менструальный цикл составляет около 28 дней.

Если яйцеклетка оплодотворена , желтое тело - а затем и плацента плода - продолжают производить прогестерон. Этот гормон не только поддерживает матку как благоприятную среду для растущей яйцеклетки, но и предотвращает высвобождение большего количества яиц из яичников.

Иногда стресс или другие факторы могут предотвратить овуляцию. Когда это происходит, это называется ановуляторным циклом.

Заболевания и состояния

Большинство проблем с яичниками вызываются кистами. По данным клиники Майо, кисты яичников, новообразования на яичниках, являются обычным явлением, и у большинства женщин они возникают хотя бы один раз. Большинство женщин даже не знают, когда они у них есть, потому что обычно они не причиняют боли и не о чем беспокоиться.

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) - это заболевание, определяемое множественными кистами, растущими на внешнем крае яичников из-за недостатка гормонов, которые позволяют яйцеклетке выделяться из фолликула.Это расстройство может привести к бесплодию и другим серьезным осложнениям, таким как болезни сердца, диабет или инсульт.

Иногда киста становится злокачественной. По данным Американского онкологического общества, одна из 75 женщин заболеет раком яичников. Существуют современные тесты, которые могут помочь определить вероятность развития рака яичников у женщины. В некоторых случаях женщины в качестве меры предосторожности выбирают удаление яичников.

«Если вам удалили яичники из-за определенных результатов скрининга на наследственный рак, таких как BRCA, мы также удаляем ваши фаллопиевы трубы, потому что вы также можете заболеть раком из фаллопиевых труб», - сказал доктор.Сара Ямагути, акушер-гинеколог в больнице «Добрый самаритянин» в Лос-Анджелесе, Калифорния. «Однако, даже если это сделано, вы все равно можете получить первичный рак брюшины, который очень похож на рак яичников».

Дополнительные ресурсы

.

Смотрите также