Фиброзные включения в яичнике


Фиброма яичника: симптомы, лечение и удаление фиброза левого и правого органа, чем опасна болезнь, операция, лапароскопия, УЗИ

Возрастные изменения женского организма провоцируют развитие новообразований в области половых желез – яичников. Одним из таких новообразований является фиброма. Для данного заболевания характерно длительное бессимптомное течение, что приводит к запоздалой диагностике и позднему лечению. Статья содержит исчерпывающие диагностические критерии фибромы яичников. Раннее обнаружение патологии является залогом успешного и своевременного излечения.

Особенности и размеры фибромы яичника

Доброкачественное новообразование внутренних половых желез у женщин называется фибромой яичника.

Опухоль не продуцирует половые гормоны и развивается из соединительнотканной оболочки яичника.

Заболевание характеризуется медленным прогрессированием (в течение нескольких месяцев и лет). Размеры колеблются от микроскопических до величины детской головки.

Фибромы занимают до 10% всех доброкачественных новообразований яичников. Клинической особенностью заболевания является более частое развитие в период пред- и постклимактерия (после 40 лет). Средний возраст больных 47-55 лет. Фиброз не встречается у девочек и девушек до начала полового созревания.

Фиброма встречается как в левом, так и в правом яичнике.

Почему возникает фиброз?

Единые причины для развития болезни не установлены. К образованию фибромы предрасполагают местные изменения в структуре яичников, связанные с гинекологическими заболеваниями. Имеет значение патология половых органов у женщин любого возраста, отдаленным последствием которой может явиться фиброма.

У 90% больных изменения в оболочке яичника начинаются с предклимактерического периода. Факторы риска развития заболевания:

  1. Воспалительные заболевания яичников (оофориты),
  2. Нарушения менструального цикла,
  3. Маточные кровотечения,
  4. Сальпингоофорит,
  5. Синдром поликистозных яичников,
  6. Травмы малого таза,
  7. Патология собственной артерии яичника,
  8. Первичное и вторичное бесплодие,
  9. Привычное невынашивание беременности,
  10. Операции на яичниках,
  11. Перенесенная паховая грыжа.

СПРАВКА. Фибромы могут развиваться вторично вслед за миомой матки, эндометриозом, кистой яичника. Связь опухоли с другими гинекологическими нарушениями объясняется дисбалансом половых гормонов при данных болезнях.

Симптомы фибромы яичника

Фиброма яичника обладает медленным ростом.

Развитие опухоли может происходить в течение нескольких лет.

Характерным является достижение опухолью определенного размера, после чего ее рост останавливается.

Если фиброма достигает в размерах не более 4-5 см, симптомы часто отсутствуют. При выраженных размерах новообразования появляются следующие признаки:

  1. Односторонняя боль в области малого таза,
  2. Боль может распространяться на тазовую кость или в область бедра,
  3. Боль усиливается при сильном кашле, резких поворотах тела.

При дальнейшем увеличении фибромы характерны общие реакции со стороны организма – пропотевание жидкости в полости соседних органов. Клинически это проявляется синдромом Мейгса:

  • Наличием свободной жидкости в плевральной и брюшной полостях,
  • Анемией.

Сдавливание опухолью прилегающих органов приводит к местным тазовым расстройствам. Среди них выделяют:

  1. Тенезмы (болезненные позывы на дефекацию),
  2. Болезненное мочеиспускание,
  3. Боли по ходу мочеточника с пораженной стороны.

Иная симптоматика возникает при случайном перекруте ножки опухоли, приводящем к ее некрозу. В данном случае к симптомам заболевания присоединяются:

  1. Лихорадка,
  2. Кровянисто-гнойные выделения из половых путей,
  3. Одышка,
  4. Беспокойство,
  5. Учащенное сердцебиение,
  6. Холодный пот,
  7. Снижение давления,
  8. Слабость.

ВАЖНО! Некроз опухоли протекает по типу синдрома «острого живота» и при отсутствии лечения может привести к перитониту. Данное состояние требует немедленной госпитализации.

Как диагностируют фиброму?

Большую часть фибром выявляют случайно, во время профилактического гинекологического или ультразвукового исследования.

Заподозрить новообразование можно на основании вышеперечисленных жалоб.

Комплекс диагностических обследований включает в себя опрос, осмотр, гинекологическое исследование, УЗИ органов малого таза и биопсию.

Опрос

В анамнезе пациентка имеет гинекологические заболевания (часто – с детства), патологию беременности и родов, травмы таза, острые инфекции.

Осмотр

При общем осмотре можно выявить одностороннее опухолевидное образование в области малого таза и асцит. При выслушивании легких определяют притупление легочного звука на стороне поражения (гидроторакс).

Гинекологическое исследование

При обследовании в проекции фиброзного яичника (несколько выше середины паховой связки) выявляют новообразование со следующими характеристиками:

  1. Гладкая или узловатая поверхность,
  2. Круглые размеры,
  3. Каменистая плотность,
  4. Подвижность (опухоль «перекатывается» под пальцами),
  5. Умеренная болезненность.

После гинекологического исследования пациентка направляется на УЗИ.

УЗИ ОМТ (тазовых органов)

При обследовании выявляют четкое круглое образование однородной или узловатой структуры с пониженным сигналом. Позади опухоли имеется полоска тени или эффект ослабления. Фиброма может иметь или не иметь ножку, и, как правило, прорастает собственными сосудами.

Биопсия

Биопсия редко проводится до оперативного вмешательства.

Метод позволяет провести изучение микроскопического (клеточного) строения опухоли.

На разрезе фиброма состоит из сосудов и серо-белых пучков коллагеновых эластических волокон.

Снаружи опухоль покрыта оболочкой деревянистой плотности. Часто обнаруживают кровоизлияния, отложения кальция, небольшие очаги распада ткани.

Биопсия также служит дифференциальной диагностике фибромы, которая клинически может напоминать:

  1. Другие опухоли яичника,
  2. Опухоли забрюшинного пространства и прямой кишки,
  3. Миому матки.

СПРАВКА. В большинстве случаев окончательный диагноз выставляют после оперативного лечения. Фиброму извлекают из организма и отправляют на биопсию (гистологию).

Методы лечения

Оперативное удаление опухоли целиком (вместе с капсулой) является методом выбора в терапии данного заболевания.

Виды проводимых операций:

  1. Лапароскопия – малотравматичное вмешательство без разреза полости таза. Проводится при малой величине опухоли, когда структура яичника сохранена,
  2. Лапаротомическое удаление – открытая операция с разрезом полости таза. Проводится при обширном вовлечении в процесс яичника. Операция часто дополняется иссечением ткани самого яичника, по показаниям и матки.

Перекрут ножки опухоли с инфицированием является показанием к неотложной полостной операции. В таких случаях удаляют не только фиброму, но и яичник, прилегающую связку, маточную трубу и, как правило, матку.

Лечение после операции направлено на ускорение выздоровления и профилактику спаечного процесса. Комплекс мер:

  1. Ранняя активизация пациентки (на 2-3 сутки после операции),
  2. Электрофорез с лонгидазой (ферментным препаратом, предотвращающим развитие спаек),
  3. Прием сосудистых средств (никотиновая кислота, актовегин, пентоксифиллин),
  4. Обогащенное питание (калорийность до 2500 ккал).

Полный курс реабилитации длится до 1-3 месяцев.

Прогноз лечения и осложнения

Прогноз для жизни и здоровья благоприятный.

Трудоспособность не нарушена.

Рецидивы не возникают.

Без лечения фиброма может вызвать ряд осложнений, этим она и опасна:

  1. Некроз (распад опухоли),
  2. Вовлечение в некротический процесс яичника, маточной трубы,
  3. Вторичное инфицирование с развитием гнойного воспаления (пельвиоперитонита).

Озлокачествление фибром возникает менее, чем в 1% случаев. Злокачественному перерождению опухоли способствуют пожилой возраст (старше 60 лет), длительное течение заболевания, сопутствующие патологии.

Полезное видео по теме:

Мешает ли фиброма яичника забеременеть?

При планировании беременности пациенткам с фибромой рекомендуется пройти хирургическое лечение. Зачатие планируют после операции и окончания полного курса реабилитации.

Если опухоль обнаружена во время беременности, за женщиной устанавливают динамическое наблюдение. Фиброма не оказывает влияние на развитие плода, так как не продуцирует гормоны. Течение беременности может нарушаться:

  • При больших размерах опухоли, которая начинает сдавливать плодное яйцо,
  • При развитии асцита.

В данном случае удаление новообразования проводят, не дожидаясь момента родов. Во всех остальных случаях родоразрешение проводится естественным путем.

Заключение

Специфические профилактические меры не разработаны. Раннее выявление и лечение заболевания возможны благодаря неспецифическим мероприятиям. Осмотры у гинеколога рекомендуется проводить не менее 2 раз в год, УЗИ малого таза 1 раз в год. Женщинам старше 40 лет следует уделять особое внимание состоянию своего здоровья и лечению других гинекологических заболеваний.

Используемая литература

  • Атлас оперативной гинекологии. Уиллис К.Р. 2007 г. Издательство: Медицинская литература.
  • Атлас по ультразвуковой диагностике в акушерстве и гинекологии. Дубиле П., Бенсон К.Б. 2009 г. Издательство: МЕДпресс-информ.
  • Гинекологическая эндокринология. Овсянникова Т.В., Прилепская В.Н., Серов В.Н. 2008 г. Издательство: МЕДпресс-информ.
  • Гинекологические заболевания. Серов В.Н., Бурлев В.А., Колода Ю.А., Коноводова Е.Н., Соколова Ю.Ю. 2008 г. Издательство: Литтерра.
  • Практическая гинекология: клинические лекции. Кулаков В.И., Прилепская В.Н. 2008 г. Издательство: МЕДпресс-информ.
  • Репродуктивное здоровье женщин. Руководство для врачей. О.А. Пересада. 2009 г., М.: ООО «Медицинское информационное агенство».
  • Схемы лечения. Акушерство и гинекология. Под редакцией Кулакова В. И. и Серова В. Н. 2007 г. Издательство: Литтерра.
Загрузка...

Уникальная фиброзная опухоль яичника: фибросаркома или митотически активная клеточная фиброма?

 @article {Kaku2007AUF, title = {Уникальная фиброзная опухоль яичника: фибросаркома или митотически активная клеточная фиброма?}, Автор = {S. Каку, Н. Такэсима, Ф. Акияма, Р. Фурута, Ю. Хираи и К. Такидзава}, journal = {противораковые исследования}, год = {2007}, объем = {27 6C}, страницы = { 4365-9 } } 
Сообщается об уникальной фиброзной опухоли яичника. У 32-летней нерожавшей женщины диагностирована опухоль левого яичника, ей проведена левая сальпингоофорэктомия.Макроскопически на разрезе опухоли видны желтоватые многодолевые области. Признаков некроза или кровоизлияния внутри опухоли не было. Микроскопически опухоль состояла из двух четко очерченных компонентов. Один соответствовал желтоватым дольчатым областям; было более 10 митотических фигур на 10 мощных полей… ПРОДОЛЖИТЬ ЧТЕНИЕ

Сохранить в библиотеку

Создать оповещение

Цитировать

Запустить поток исследований

.

Уникальная фиброзная опухоль яичника: фибросаркома или митотически активная клеточная фиброма?

 @article {Kaku2007AUF, title = {Уникальная фиброзная опухоль яичника: фибросаркома или митотически активная клеточная фиброма?}, Автор = {S. Каку, Н. Такэсима, Ф. Акияма, Р. Фурута, Ю. Хираи и К. Такидзава}, journal = {противораковые исследования}, год = {2007}, объем = {27 6C}, страницы = { 4365-9 } } 
Сообщается об уникальной фиброзной опухоли яичника. У 32-летней нерожавшей женщины диагностирована опухоль левого яичника, ей проведена левая сальпингоофорэктомия.Макроскопически на разрезе опухоли видны желтоватые многодолевые области. Признаков некроза или кровоизлияния внутри опухоли не было. Микроскопически опухоль состояла из двух четко очерченных компонентов. Один соответствовал желтоватым дольчатым областям; было более 10 митотических фигур на 10 мощных полей… ПРОДОЛЖИТЬ ЧТЕНИЕ

Сохранить в библиотеку

Создать оповещение

Цитировать

Запустить поток исследований

.

Симптомы, причины, лечение и многое другое

Перекрут яичника (перекрут придатка) возникает, когда яичник скручивается вокруг поддерживающих его тканей. Иногда фаллопиевы трубы также могут перекручиваться. Это болезненное состояние прекращает кровоснабжение этих органов.

Перекрут яичника - неотложная медицинская помощь. Если не лечить быстро, это может привести к потере яичника.

Неясно, как часто возникает перекрут яичника, но врачи соглашаются, что это необычный диагноз.Вероятность перекрута яичника может быть выше, если у вас киста яичника, которая может вызвать опухоль яичника. Возможно, вы сможете снизить риск, используя гормональные противозачаточные средства или другие лекарства, которые помогут уменьшить размер кист.

Продолжайте читать, чтобы узнать, на какие симптомы следует обращать внимание, как определить общий риск, когда обратиться к врачу и многое другое.

Перекрут яичника может вызвать:

  • сильную внезапную боль внизу живота
  • спазмы
  • тошноту
  • рвоту

Эти симптомы обычно проявляются внезапно и без предупреждения.

В некоторых случаях боль, спазмы и болезненность в нижней части живота могут появляться и исчезать в течение нескольких недель. Это может произойти, если яичник пытается вернуться в правильное положение.

Это состояние никогда не бывает без боли.

Если вы испытываете тошноту или рвоту без боли, у вас другое основное заболевание. В любом случае вам следует обратиться к врачу для диагностики.

Перекрут может возникнуть, если яичник нестабилен. Например, киста или образование яичника могут привести к тому, что яичник станет кривым, что сделает его нестабильным.

У вас также может быть больше шансов на развитие перекрута яичников, если вы:

Хотя это может случиться с женщинами и девушками в любом возрасте, наиболее вероятно, что это произойдет в репродуктивном возрасте.

Если вы испытываете симптомы перекрута яичников, немедленно обратитесь за медицинской помощью. Чем дольше заболевание остается без лечения, тем выше вероятность осложнений.

После оценки ваших симптомов и изучения истории болезни ваш врач проведет осмотр органов малого таза, чтобы определить места, где возникают боли и болезненные ощущения.Они также проведут трансвагинальное УЗИ, чтобы увидеть ваш яичник, маточную трубу и кровоток.

Ваш врач также будет использовать анализы крови и мочи, чтобы исключить другие потенциальные диагнозы, например:

Хотя ваш врач может поставить предварительный диагноз перекрута яичника на основе этих результатов, окончательный диагноз обычно ставится во время корректирующей операции.

Будет проведена операция по раскручиванию яичника и, при необходимости, маточной трубы. После операции ваш врач может назначить лекарства, чтобы снизить риск рецидива.Иногда может потребоваться удаление пораженного яичника.

Хирургические процедуры

Ваш врач будет использовать одну из двух хирургических процедур, чтобы раскрутить ваш яичник:

  • Лапароскопия : Ваш врач вставит тонкий инструмент с подсветкой в ​​небольшой разрез в нижней части живота. Это позволит врачу осмотреть ваши внутренние органы. Они сделают еще один разрез, чтобы открыть доступ к яичнику. Как только яичник станет доступным, ваш врач раскрутит его тупым зондом или другим инструментом.Эта процедура требует общей анестезии и обычно проводится в амбулаторных условиях. Ваш врач может порекомендовать эту операцию, если вы беременны.
  • Лапаротомия : С помощью этой процедуры ваш врач сделает больший разрез в нижней части живота, чтобы позволить им добраться до яичника и вручную раскрутить его. Это делается, когда вы находитесь под общей анестезией, и вам придется оставаться в больнице на ночь.

Если прошло слишком много времени - и продолжительная потеря кровотока привела к отмиранию окружающей ткани - ваш врач удалит ее:

  • Овариоэктомия : Если ваша ткань яичника больше не жизнеспособна, ваш врач сделает это. используйте эту лапароскопическую процедуру для удаления яичника.
  • Сальпинго-овариэктомия : Если и яичниковая, и маточная ткань больше не жизнеспособны, ваш врач будет использовать эту лапароскопическую процедуру для их удаления. Они также могут порекомендовать эту процедуру для предотвращения рецидива у женщин в постменопаузе.

Как и при любой хирургической операции, риски, связанные с этими процедурами, могут включать свертывание крови, инфекции и осложнения от анестезии.

Лекарства

Ваш врач может порекомендовать безрецептурные обезболивающие, которые помогут облегчить симптомы во время выздоровления:

  • ацетаминофен (тайленол)
  • ибупрофен (адвил)
  • напроксен (алев)

Если ваша боль В более тяжелых случаях ваш врач может назначить такие опиоиды, как:

  • оксикодон (оксиконтин)
  • оксикодон с ацетаминофеном (перкоцет)

Ваш врач может назначить противозачаточные таблетки в высоких дозах или другие формы гормонального контроля над рождаемостью, чтобы снизить риск рецидива.

Чем дольше проводится диагностика и лечение, тем дольше ткань яичников находится под угрозой.

При перекруте кровоток к яичнику и, возможно, к маточной трубе снижается. Длительное снижение кровотока может привести к некрозу (отмиранию тканей). Если это произойдет, ваш врач удалит яичник и любые другие пораженные ткани.

Единственный способ избежать этого осложнения - это немедленно обратиться за медицинской помощью по поводу ваших симптомов.

Если яичник потерян из-за некроза, зачатие и беременность все еще возможны.Перекрут яичника никак не влияет на фертильность.

Перекрут яичника считается неотложной медицинской помощью, и для его исправления требуется операция. Несвоевременная диагностика и лечение могут увеличить риск осложнений и привести к дополнительным операциям.

После того, как яичник был раскручен или удален, вам могут посоветовать принять гормональные противозачаточные средства, чтобы снизить риск рецидива. Перекрут не влияет на вашу способность зачать или вынести беременность.

.

MAGIC Foundation

Эндокринные нарушения

Преждевременное половое созревание

Преждевременное половое созревание - это развитие полового созревания до 8 лет у девочки и до 9 лет у мальчика. При синдроме МакКьюна-Олбрайта это происходит в результате преждевременного периферического полового созревания, то есть в результате ранней активации яичников или яичек.

Преждевременное половое созревание - наиболее частая эндокринная аномалия у девочек с синдромом МакКьюна-Олбрайта.Кисты яичников развиваются с перерывами, что приводит к развитию груди, вагинальному кровотечению и ускоренному росту. Поскольку кисты яичников при синдроме МакКьюна-Олбрайта обычно проходят сами по себе, операция по их удалению НЕ показана, за исключением очень редких случаев. Хотя кисты яичников могут сохраняться и в зрелом возрасте, женщины с МАС часто могут забеременеть и иметь здоровых детей.

Преждевременное половое созревание реже встречается у мальчиков с синдромом Маккуна-Олбрайта.Симптомы у мальчиков включают ускоренный рост, волосы на лобке и подмышечных впадинах, а также усиление роста полового члена.

Доступны лекарства, которые обычно помогают при преждевременном половом созревании. Часто используемым лекарством является летрозол, который блокирует образование эстрогена. Мальчиков можно лечить комбинацией летрозола и спиронолактона, которая блокирует действие тестостерона.

Девочки и мальчики с синдромом МакКьюна-Олбрайта также подвержены риску другого типа преждевременного полового созревания, называемого центральным преждевременным половым созреванием.Это происходит, когда область мозга, отвечающая за начало полового созревания, называемая гипофизом, включается слишком рано. При синдроме Маккуна-Олбрайта это может проявляться признаками «прорывного» полового созревания у ребенка, который ранее хорошо контролировался лекарствами. Центральное преждевременное половое созревание лечат с помощью инъекционного лекарства под названием лейпролид, который подавляет действие гипофиза.

Щитовидная железа

Щитовидная железа - это железа, расположенная в шее, которая контролирует многие аспекты энергии и роста.При синдроме МакКьюна-Олбрайта щитовидная железа может вырабатывать избыток гормона щитовидной железы, что приводит к гипертиреозу. Симптомы гипертиреоза могут включать в себя потерю веса, учащенное сердцебиение, ускоренный рост и гиперактивность.

Гипертиреоз при синдроме Маккуна-Олбрайта лечится с помощью лекарств и хирургического вмешательства. Метимазол - это лекарство, которое блокирует выработку гормонов щитовидной железы, и его можно использовать в течение нескольких лет. Большинству пациентов с синдромом МакКьюна-Олбрайта и гипертиреозом в конечном итоге предстоит операция, называемая тиреоидэктомией, при которой удаляется щитовидная железа.После тиреоидэктомии пациентам потребуется заместительная терапия гормонами щитовидной железы, что очень безопасно и эффективно.

Пациенты с синдромом МакКьюна-Олбрайта могут иметь другие аномалии щитовидной железы, включая увеличение щитовидной железы (так называемый зоб), кисты и узелки. Пациенты с подозрением на синдром Маккуна-Олбрайта должны пройти ультразвуковое исследование щитовидной железы для выявления этих аномалий. У пациентов могут быть отклонения от нормы на УЗИ щитовидной железы, но не гипертиреоз. У некоторых из этих детей в более позднее время может развиться гипертиреоз.По этой причине у детей с синдромом Маккуна-Олбрайта и аномальными ультразвуковыми исследованиями щитовидной железы следует регулярно проверять уровень гормонов щитовидной железы.

Пациенты с синдромом МакКьюна-Олбрайта, у которых есть заболевание щитовидной железы, могут иметь очень небольшой повышенный риск рака щитовидной железы. Из-за этого лечение радиоактивным йодом не рекомендуется для лечения гипертиреоза при синдроме МакКьюна-Олбрайта. Пациентам с заболеванием щитовидной железы также необходимо, чтобы врач физически осматривал их щитовидную железу не реже одного раза в год.

Гормон роста

Некоторые пациенты с MAS будут вырабатывать высокий уровень гормона роста из гипофиза, что называется избытком гормона роста. Главный симптом избытка гормона роста - это ускоренный рост. Избыток гормона роста может вызвать расширение фиброзной дисплазии, а нелеченый избыток гормона роста был связан с более высоким риском потери зрения у пациентов с болезнью черепа. По этой причине важно проверять всех пациентов на наличие избытка гормона роста и тщательно контролировать рост детей с МАС.

Избыток гормона роста можно лечить с помощью лекарств. Октреотид - это лекарство, предотвращающее выброс гормона роста из гипофиза. Пегвисомант - это лекарство, блокирующее действие гормона роста на его рецепторы. Такие методы лечения, как хирургия гипофиза или облучение, имеют множество побочных эффектов и должны использоваться только в очень редких случаях.

Синдром Кушинга

Синдром Кушинга относится к избыточной продукции кортизола, редкому и потенциально серьезному осложнению синдрома МакКьюна-Олбрайта.Синдром Кушинга проявляется очень рано, в младенчестве или в первые несколько лет дошкольного возраста. Симптомы синдрома Кушинга могут различаться в зависимости от возраста ребенка. У младенцев он может проявляться низким весом при рождении и плохим набором веса. У детей старшего возраста синдром Кушинга обычно приводит к плохому росту и ненормальному увеличению веса, особенно в области лица и туловища. Некоторые пациенты могут серьезно заболеть, а в редких случаях дети с синдромом Маккуна-Олбрайта и синдромом Кушинга умирают.

Лечение синдрома Кушинга при синдроме МакКьюна-Олбрайта является комплексным и зависит от ряда факторов, включая возраст ребенка и тяжесть заболевания. Пациентам часто проводят операцию по удалению надпочечников. Существуют также препараты, которые можно использовать для блокирования выработки кортизола. В некоторых случаях синдром Кушинга разрешился сам по себе.

Отходы фосфата

У некоторых детей с фиброзной дисплазией / синдромом МакКьюна-Олбрайта низкий уровень фосфора в крови, называемый гипофосфатемией.Это возникает, когда участки фиброзной дисплазии производят избыточное количество FGF23, гормона, который заставляет почки терять фосфор с мочой. Гипофосфатемия может привести к боли в костях, мышечной слабости и частым переломам. Гипофосфатемия лечится комбинацией пероральных фосфатных добавок и витамина D.

ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Фиброзная дисплазия (ФД) - это состояние, при котором участки скелета формируются ненормально, образуя кость, которая становится слабой и деформируемой.Фиброзная дисплазия сильно различается у разных людей. Когда поражается одна кость, это называется моноостотической фиброзной дисплазией, а когда поражаются несколько областей, это называется полиостотической фиброзной дисплазией.

Фиброзную дисплазию часто можно увидеть на простом рентгеновском снимке. Более чувствительный метод обнаружения поражений - это сканирование костей, при котором небольшое количество радиоактивного индикатора вводится в вену, поглощается фиброзной дисплазией и обнаруживается сканером.В черепе фиброзную дисплазию лучше всего увидеть с помощью компьютерной томографии (КТ).

Фиброзная дисплазия обычно развивается в раннем детстве. Большинство поражений будут видны при сканировании костей к 5 годам, а большинство функциональных нарушений будет проявляться к 10 годам. Заболевание костей обычно прогрессирует в детстве и в раннем взрослом возрасте и становится менее активным в более зрелом возрасте.

Кость, пораженная фиброзной дисплазией, слабее нормальной кости и может ненормально разрастаться.В результате большинство осложнений возникает в результате переломов, деформации, функциональных нарушений и боли. Тип и тяжесть осложнений зависят от того, где в скелете находится фиброзная дисплазия.

В бедренной кости кость при фиброзной дисплазии часто изгибается в виде пастушьей деформации, которая может мешать подвижности.

Потенциально серьезным осложнением фиброзной дисплазии позвоночника является сколиоз или искривление позвоночника.В большинстве случаев сколиоз при фиброзной дисплазии протекает в легкой форме, однако в редких случаях у пациентов развивается серьезное искривление, приводящее к сжатию легких и даже смерти. К счастью, операция по исправлению сколиоза очень эффективна, и пациенты с фиброзной дисплазией позвоночника должны регулярно находиться под наблюдением хирурга-ортопеда.

В черепно-лицевой области (кости черепа и лица) большинство осложнений связано с расширением фиброзной дисплазии. Это может привести к асимметрии лица и, в редких случаях, к потере зрения и слуха.Пациенты с черепно-лицевой фиброзной дисплазией должны пройти компьютерную томографию головы, чтобы определить степень заболевания. Очень важно, чтобы все пациенты с черепно-лицевой фиброзной дисплазией проходили проверку зрения и слуха не реже одного раза в год.

Потеря зрения может произойти из-за повреждения зрительного нерва. Фиброзная дисплазия часто возникает вокруг зрительных нервов, и в большинстве случаев это не приводит к потере зрения. Если у пациентов появляются изменения зрения, им обычно требуется операция, называемая декомпрессией зрительного нерва.Эту операцию следует выполнять ТОЛЬКО пациентам с потерей зрения из-за фиброзной дисплазии. Он не показан пациентам с нормальным зрением, потому что существует высокий риск повреждения зрительного нерва в результате операции.

Лечение фиброзной дисплазии

В настоящее время не существует медицинских методов лечения фиброзной дисплазии. Для исправления деформации и восстановления переломов может потребоваться операция. Важно обратиться к хирургу, который знает, какие виды операций наиболее эффективны при фиброзной дисплазии.

Фиброзная дисплазия и боль

Боль при фиброзной дисплазии распространена и может возникать в любом месте. Боль при фиброзной дисплазии может быть вызвана переломом или гипофосфатемией, или может быть связана с самой фиброзной дисплазией. Когда боль возникает внезапно и возникает в одном конкретном месте, следует проверить эту область на наличие перелома. Пациенты должны быть проверены на гипофосфатемию, поскольку коррекция низкого уровня фосфора может облегчить боль.

Для боли, присущей фиброзной дисплазии, есть несколько вариантов лечения. Лекарства, отпускаемые без рецепта, такие как ацетаминофен, ибупрофрен и напросин, часто эффективны при слабой или умеренной боли. Если боль не купируется этими препаратами, может оказаться эффективным класс препаратов, называемых бисфосфонатами. Бисфосфонаты, наиболее часто используемые для лечения боли при фиброзной дисплазии, - это памидронат и золедроновая кислота, которые вводятся внутривенно. Важно использовать самую низкую дозу, необходимую для снятия боли.Наркотические препараты следует использовать как последнее средство от боли, которую нельзя контролировать с помощью безрецептурных лекарств или бисфосфонатов.

Кожа

У пациентов с синдромом МакКьюна-Олбрайта могут быть участки с повышенным пигментом кожи, называемые пятнами кофе с молоком. Термин «кофе с молоком» относится к цвету поражений у людей со светлой кожей, который напоминает цвет кофе с молоком. У темнокожих людей поражение может быть труднее увидеть.Картина распределения пигмента уникальна, часто она начинается или заканчивается на средней линии тела. Границы, как правило, неровные и неровные, и их часто описывают как «побережье штата Мэн». Пятна обычно присутствуют при рождении и существенно не меняются в течение жизни пациента.

Будущие направления

Исследования продолжаются, чтобы улучшить наше понимание фиброзной дисплазии / синдрома МакКьюна-Олбрайта и разработать более эффективные методы лечения пациентов.Некоторые области, представляющие интерес, включают изучение пациентов, чтобы лучше понять течение болезни фиброзной дисплазии / синдрома МакКьюна-Олбрайта, разработку лекарств, нацеленных на аномальную передачу сигналов рецептора Gs, и изучение методов лечения, которые могут снизить активность поражений фиброзной дисплазии. Партнерство между пациентами, адвокатами, врачами и учеными важно для разработки более эффективных методов лечения пациентов с фиброзной дисплазией / синдромом МакКьюна-Олбрайта.

Дополнительная информация

Посмотри это видео!


Избранные ссылки

Думитреску, К.Э. и М. Т. Коллинз (2008). «Синдром МакКьюна-Олбрайта». Orphanet J Rare Dis. 3:12.
Collins MT, Singer FR, Eugster E (2012). «Синдром МакКьюна-Олбрайта и внескелетные проявления фиброзной дисплазии». Orphanet J Rare Dis. 24 (7): Дополнение 1: S4.
Бойс А. М., М. Гловер и др. (2012) «Оптическая невропатия при синдроме МакКьюн-Олбрайт: эффекты ранней диагностики и лечения избытка гормона роста». J Clin Endocrinol Metab.
Браун Р. Дж., М. Х. Келли и др. (2010). «Синдром Кушинга при синдроме МакКьюна-Олбрайта."J Clin Endocrinol Metab 95 (4): 1508-1515.
Стэнтон, Р. П., Э. Ипполито и др. (2012)." Хирургическое лечение фиброзной дисплазии костей ". Orphanet J Rare Dis 7: Suppl 1: S1.
Lee J, Fitzgibbon E, Chen Y, Kim H, Lustig L, Akintoye S, Collins M, Kaban L. (2012) «Клинические рекомендации по лечению краниофациальной фиброзной дисплазии. » Orphanet J Rare Dis 7: Suppl 1: S2
Kelly, M. H., B. Brillante, et al. (2008). «Боль при фиброзной дисплазии костей: возрастные изменения и анатомическое распределение поражений скелета."Osteoporos Int 19 (1): 57-63.
Kelly M. H., B. Brillante, et al. (2005)." У пациентов с фиброзной дисплазией костей физическая функция нарушена, но качество жизни сохраняется ". Кость 37 (3): 388-94.

Специалисты-медики

Элисон М. Бойс, MD
Детский эндокринолог
Детский национальный медицинский центр
Вашингтон, округ Колумбия

Майкл Т. Коллинз, MD
Эндокринолог
Национальные институты здравоохранения
Bethesda, MD

Чтобы получить помощь за пределами Северной Америки, посетите нашу Международную коалицию, чтобы ознакомиться с ресурсами в вашей стране.

.

Смотрите также