Пороки развития яичников


Патология яичников у женщин: аномалии развития, отсутствие

Репродуктивная система женщины восприимчива к воздействию на нее факторов внешней и внутренней среды. К сожалению, все чаще врожденная патология яичников встречается у маленьких девочек. Аномалии развития половых органов могут возникать как на генетическом уровне, так и из-за плохой экологии, неправильного питания, частых стрессов в период вынашивания ребенка.

Нажмите для увеличения

Врожденные патологии и их краткая характеристика

Медицина выделяет такие аномалии развития яичников:

  1. Синдром Шершевского-Тернера (дисгензия гонад) – генетически-обусловленный недуг, связанный с хромосомными расстройствами. В период развития эмбриона на том месте, где должны быть яичники, образовываются ткани без наличия половых клеток. Они не могут производить гормоны. Эта врожденная нехватка яичниковой ткани и проявляется недостатком одного органа. Ведет к рождению с дефектами других систем, а также с задержкой в умственном развитии. У девочек с этим заболеванием наблюдается неполноценное развитие груди и внешних половых органов, матки. Отсутствует оволосение по гендерному признаку, проявления первичной аменореи. По статистике детской гинекологии вероятность подобной аномалии составляет 1:2000-3000 (один ребенок на 2-3 тысячи детей).
  2. Агенезия , аномалия развития репродуктивных органов, которая подразумевает отсутствие одного яичника.
  3. Ановария – врожденная патология, при которой отсутствуют оба яичника. В качестве лечения назначают женские половые гормоны.
  4. Гипоплазия придатков. Уменьшение размеров, объема одного/обоих яичников.
  5. Гиперплазия. Железистая ткань органа созревает раньше и начинает активно функционировать.
  6. Раздвоенные органы (аномально развитые). Назначается хирургическое вмешательство.
  7. Эктопия (опущение). Половые железы находятся ниже, чем должны быть: в паховом канале или у его входа, половых губах.
  8. Добавочные органы. В складках брюшины находится еще один (третий) яичник. Чаще всего имеет маленькие размеры. В качестве лечения назначаю операцию.

Причины возникновения врожденных аномалий

Аномалии в развитии половых органов – явление, нечасто встречающееся в медицинской практике. Патология возникает еще в период развития эмбриона под влиянием различных неблагоприятных факторов. Часто имеют наследственную природу, то есть прямую взаимосвязь с хромосомными нарушениями.

Основными причинами возникновения врожденных пороков в области детской гинекологии считаются:

  • инфекционные заболевания, которые женщина перенесла в период вынашивания ребенка,
  • плохое питание у девушек детородного возраста,
  • патологическое течение беременности,
  • вредные привычки во время вынашивания ребенка,
  • поздняя беременность (старше 40 лет),
  • воздействие лекарственных медикаментов на организм женщины,
  • некоторые из эндокринных заболеваний (при гормональном расстройстве),
  • патологии плаценты,
  • контакт с ядовитыми веществами и другие производственные факторы.

Как определить врожденную патологию

Если в роду женщины были случаи патологических изменений органов малого таза, то нужно обязательно встать на учет по беременности. Чтобы диагностировать пороки развития яичников, гинеколог:

  1. Проводит анализ акушерско-гинекологических сведений о пациентке (бывали ли в роду подобные аномалии или отсутствие яичников).
  2. Изучает регулярность менструального цикла.
  3. Назначает лабораторно-инструментальные обследования (анализы крови: общий, на гормоны и сахар, гистологию, рентгенографию, УЗИ, МРТ).

После первоочередного осмотра органов малого таза, в обязательном порядке требуется консультация онколога.

Возможное лечение

Выбор оптимального метода терапии напрямую зависит от качественного обследования и постановки правильного диагноза. Лечение патологий развития яичников может быть как медикаментозным, так и оперативным.

Помните! Патология яичников не проходит просто так и пускать все на самотек нельзя. Выбирайте только грамотного специалиста, который полностью вникнет в вашу ситуацию и до мелочей распишет план действий.

Терапия врожденного отсутствия яичника должна проводиться в течение всего периода полового созревания. Такая необходимость обеспечивает максимальное развитие признаков, присущих женскому полу. Лечение также необходимо в течение всего детородного времени. Перерывы нежелательны. Ребенок с одним яичником не должен чувствовать себя неполноценным.

Пациенткам старше 20 лет показана менопаузная гормональная терапия либо пероральные комбинированные контрацептивы. После 35 лет показан переход на натуральные эстрогены и гестагены. Лечение должно длиться до возраста, когда наступает естественная менопауза (51 год). При выборе препарата в первую очередь учитывается его безопасность.

Чтобы избежать возникновения тяжелой патологии и рецидивов, каждая женщина должна соблюдать следующие правила:

  • регулярное обследование щитовидной железы (именно она поставляет в организм необходимые гормоны).
  • обследование у гинеколога раз в полгода.
  • при излишнем весе особенно тщательно наблюдать за репродуктивным здоровьем.
  • безопасный секс, чтобы избежать инфекций половой системы.
Загрузка...

мальформация яичников Википедия

Врожденное нарушение репродуктивной системы

Дисгенезия гонад
Специальность Медицинская генетика
Диагностический метод Осмотр органов малого таза (проверка созревания наружных внутренних половых органов), общий осмотр (поиск вторичных половых признаков), кариотипирование хромосом, гормональный анализ как и ФСГ, ЛГ (которые увеличиваются в случае чисто xx дисгенезии)

Гонадная дисгенезия классифицируется как любое врожденное нарушение развития репродуктивной системы [1] в мужском или женском.Это атипичное развитие гонад у эмбриона, [2] с репродуктивной тканью, замещенной фиброзной тканью без функции, называемой полосками гонад. [3] Полосатые половые железы - это форма аплазии, приводящая к гормональному сбою, который проявляется как половой инфантизм и бесплодие без начала полового созревания и вторичных половых признаков. [4]

Развитие гонад - это генетически контролируемый процесс хромосомного пола (XX или XY), который управляет формированием гонад (яичников или семенников). [4]

Дифференциация гонад требует строго регулируемого каскада генетических, молекулярных и морфогенных событий. [5] При формировании развитой гонады продукция стероидов влияет на местные и отдаленные рецепторы, вызывая дальнейшие морфологические и биохимические изменения. [5] Это приводит к соответствующему фенотипу, соответствующему кариотипу (46, XX для женщин и 46, XY для мужчин). [5]

Дисгенез гонад возникает из-за нарушения передачи сигналов в этом строго регулируемом процессе во время раннего развития плода. [6] [7]

Проявления дисгенезии гонад зависят от этиологии и тяжести основного дефекта. [7]

Причины []

Патогенез []

46, XX Дисгенезия гонад []

46, XX дисгенезия гонад характерна для женского гипогонадизма с кариотипом 46, XX. [8] Присутствуют полоски яичников с нефункциональными тканями, неспособными производить необходимый половой стероид эстроген. [9] Низкие уровни эстрогена влияют на ось HPG без обратной связи с передней долей гипофиза, подавляя секрецию ФСГ и ЛГ. [9] ФСГ и ЛГ секретируются на аномально повышенных уровнях. [9] Неправильный уровень этих гормонов приведет к невозможности начала полового созревания, менархе и развитию вторичных половых признаков. [9] [10] Если имеется достаточное количество функциональной ткани яичников, могут возникать ограниченные менструальные циклы. [9]

Патогенез 46, XX гонадной дисгенезии неясен, так как он может проявляться в различных нарушениях регуляции. [6] Прерывание во время эмбриогенеза яичников может вызвать дисгенезию 46, XX гонад со случаями аномалий рецептора ФСГ [10] [11] и мутации в стероидогенном белке острой регуляции (белок StAR), который регулирует выработку стероидных гормонов. [10]

46, XY Дисгенезия гонад []

46, XY дисгенезия гонад характерна для мужского гипогонадизма с кариотипом 46, XY. [12]

В эмбриогенезе развитие мужских гонад контролируется фактором, определяющим семенник, расположенным в определяющей пол области Y-хромосомы (SRY). [12] Мужские гонады зависят от SRY и сигнальных путей, инициированных несколькими другими генами, чтобы способствовать развитию семенников. [9]

Этиология дисгенеза 46, XY гонад может быть вызвана мутациями в генах, участвующих в развитии семенников, таких как SRY, SOX9, WT1, SF1 и DHH. [9] [13] Если один или комбинация этих генов мутируются или делетированы, последующая передача сигналов нарушается, что приводит к уродству мужских наружных гениталий. [14]

SRY действует на ген SOX9, который управляет образованием клеток Сертоли и дифференцировкой семенников. [15] Отсутствие SRY приводит к тому, что SOX9 не экспрессируется в нужное время или в нужной концентрации, что приводит к дефициту тестостерона и продукции антимюллерова гормона. [4] Недостаточный уровень тестостерона и антимюллерова гормона нарушает развитие вольфовых протоков и внутренних гениталий, которые играют ключевую роль в развитии мужских половых путей. [4] Недостаток стероидных гормонов, ассоциированных с мужчинами, способствует развитию мюллерова протока и изучению развития женских гениталий. [12]

Полоски гонад замещают ткани яичек, напоминая строму яичника, в которой отсутствуют фолликулы. [14] 46, Дисгенез XY гонад может оставаться неожиданным, пока не наблюдается задержка пубертатного развития. [14]

Примерно 15% случаев 46 дисгенезии гонад XY несут de novo мутаций в гене SRY, [16] с неизвестной причиной для оставшейся части 46 пациентов с дисгенезией гонад XY. [15]

Смешанная дисгенезия гонад []

Смешанная дисгенезия гонад, также известная как мозаицизм X0 / XY или частичная дисгенезия гонад [15] нарушение полового развития, связанное с анеуплоидией половых хромосом и мозаицизмом Y-хромосомы. [14] Смешанная дисгенезия гонад - это наличие двух или более клеток зародышевой линии. [17]

Степень развития мужского репродуктивного тракта определяется соотношением клеток зародышевой линии, экспрессирующих генотип XY. [15] [17]

Проявления смешанной дисгенезии гонад сильно варьируют с асимметрией гонадного развития семенников и полосками гонад, что объясняется процентом клеток, экспрессирующих генотип XY. [16] [17] Дисгенное яичко может иметь адекватную функциональную ткань для выработки удовлетворительного уровня тестостерона, вызывающего маскулинизацию. [16] [17]

Смешанная дисгенезия гонад плохо изучена на молекулярном уровне. [17] Утрата Y-хромосомы может происходить из-за делеций, транслокаций или сбоя миграции парных хромосом во время деления клетки. [16] [17] Хромосомная потеря приводит к частичной экспрессии гена SRY, что приводит к аномальному развитию репродуктивного тракта и изменению уровня гормонов. [16] [17]

Синдром Тернера []

Синдром Тернера, также известный как 45, X или 45, X0, представляет собой хромосомную аномалию, характеризующуюся частичным или полным отсутствием второй X-хромосомы [4] [18] [19] дает 45 хромосом вместо правильного 46 хромосом. [18]

Нарушение регуляции передачи сигналов мейоза к зародышевым клеткам во время эмбриогенеза может приводить к нерасхождению и моносомии X из-за неудачного разделения хромосом либо в родительской гамете, либо во время ранних эмбриональных делений. [4] [7]

Этиология фенотипа синдрома Тернера может быть результатом гаплонедостаточности, когда часть критических генов становится неактивной во время эмбриогенеза. [4] [18] Нормальное развитие яичников требует, чтобы эти жизненно важные области Х-хромосомы были инактивированы. [4] [20] Клинические проявления включают первичную аменорею, гипергонадотропный гипогонадизм, полосатость гонад, бесплодие и неспособность развить вторичные половые признаки. [19] Синдром Тернера не диагностируется до тех пор, пока не наступит период полового созревания с мюллеровыми структурами, находящимися в младенческой стадии. [4] Физические фенотипические характеристики включают низкий рост, дисморфические особенности и лимфедему при рождении. [17] Сопутствующие заболевания включают пороки сердца, проблемы со зрением и слухом, диабет и низкую выработку гормонов щитовидной железы. [4] [19]

Эндокринные нарушения []

Эндокринные разрушители влияют на эндокринную систему и гормоны. [21] Гормоны имеют решающее значение для правильных событий эмбриогенеза. [20] Развитие плода зависит от правильного выбора времени доставки гормонов для клеточной дифференцировки и созревания. [4] Нарушения могут вызвать нарушения полового развития, приводящие к дисгенезии гонад. [22]

Диагноз []

Этот раздел пуст. Вы можете помочь добавив в него. (август 2017 г.)

Руководство []

Этот раздел пуст. Вы можете помочь добавив в него. (август 2017 г.)

История []

Синдром Тернера был впервые независимо описан Отто Ульрихом в 1930 году и Генри Тернером в 1938 году. [23] 46, XX чистая гонадная дисгенезия впервые была описана в 1960 году. a b c d e f h i j k Balsamo A, Buonocore G, Bracci R, Weindling M (2012). a b c d e f 0 Nieschlag E, Behre H, Wieacker P, Meschede D, Kamischke A, Kliesch S (2010). «Заболевания на уровне яичек». Андрология . Springer. С. 193–238. DOI: 10.1007 / 978-3-540-78355-8_13. a b c Grimbly C, Caluseriu O, Metcalfe P, Jetha M, Rosolowsky E (2016). «46, XY нарушение полового развития из-за дефицита 17-бета-гидроксистероиддегидрогеназы 3-го типа: призыв к своевременному генетическому тестированию». Международный журнал детской эндокринологии . 12 : 12. DOI: 10.1186 / s13633-016-0030-x. PMC 4908721. PMID 27307783.

  • ^ Айттомаки К., Лусена Дж., Пакаринен П., Систонен П., Тапанайнен Дж., Громолл Дж., Каскикари Р., Санкила Е. (1995). a b c d Biason-Lauber A (2006). Битва полов: развитие человеческого пола и его нарушения в молекулярных механизмах дифференцировки клеток в развитии гонад . Результаты и проблемы дифференцировки клеток . 58 . С. 337–382. DOI: 10.1007 / 978-3-319-31973-5_13. ISBN 978-3-319-31971-1 . a b c d e f 9027 ч Донахью П., Кроуфорд Дж., Хендрен В. (1979). «Смешанная гонадная дисгенезия, патогенез и лечение». Журнал детской хирургии . a b c Nistal M, Paniagua R, González-Peramato P, Reyes-Múgica M (2015). «Перспективы детской патологии, глава 5. Дисгенезия гонад». Pediatr. Dev. Патол . 18 (4): 259–78. DOI: 10.2350 / 14-04-1471-PB.1. PMID 25105336.
  • Внешние ссылки []

    .

    Минимально инвазивная лапароскопическая цистэктомия яичников

    Что такое лапароскопическая цистэктомия яичников?

    Давайте начнем с того, что я скажу, что критически важно поговорить со своим гинекологом (или врачом) во время обследования женского здоровья гинеколога обо ВСЕХ ваших физических симптомах (независимо от того, насколько они незначительны). Раннее обнаружение любой проблемы, включая кисту яичника, может иметь огромное значение для вашего здоровья в долгосрочной перспективе.

    Лапароскопическая цистэктомия яичников - это удаление кист на яичниках.Киста - это мешочек с жидкостью, который может образовываться внутри яичников. Это могут быть доброкачественные кисты яичников или злокачественные новообразования. Как правило, доброкачественную кисту яичника можно удалить, оставив яичники нетронутыми, что означает, что естественное зачатие все еще возможно. Однако, если новообразования злокачественные, может потребоваться удаление всего или обоих яичников.

    Кисты яичников могут рецидивировать даже после их удаления хирургическим путем, независимо от того, какой хирургический метод используется. Они могут вернуться на оперированный яичник или на другой.Единственный способ снизить риск рецидива кисты - удалить оба яичника с помощью овариэктомии.

    Когда выполняется лапароскопическая цистэктомия?

    Кисты яичников встречаются довольно часто. Большинство кист не опасны и обычно рассасываются сами по себе. Однако некоторые кисты могут препятствовать фертильности, вызывать симптомы или становиться злокачественными.

    Лапароскопическая цистэктомия яичников может быть рекомендованным вариантом лечения, если:

    • У пациента кисты или другие образования в обоих яичниках
    • Киста яичника не уменьшилась и не исчезла через 3 месяца
    • Киста больше 3 дюймов в диаметре
    • Киста аномальная или злокачественная
    • Ваш врач подозревает рак яичников

    Если у вас киста яичника, ваш акушер-гинеколог может порекомендовать цистэктомию яичников, если вы также:

    • Принять противозачаточные таблетки
    • Еще не начались месячные (дети или подростки)
    • Пациенты в постменопаузе

    Какие анализы необходимы перед лапароскопической цистэктомией яичников?

    Иногда вашему акушеру / гинекологу может потребоваться один или несколько из следующих диагностических тестов перед процедурой:

    УЗИ

    Исследование кисты яичника с помощью безболезненного и неинвазивного ультразвукового исследования является стандартным и помогает поставить правильный диагноз.По сути, мы будем смотреть на форму (регулярную или неправильную), размер и состав кисты, чтобы определить, является ли она твердой или заполненной жидкостью, или, возможно, их комбинацией?

      • Кисты, заполненные жидкостью (обычно называемые простыми кистами), обычно не являются злокачественными и часто требуют только наблюдения и тщательного наблюдения. Если они большие и вызывают тревожные симптомы, может быть рекомендовано их удаление.
      • Если ваши кисты твердые или смешанные (заполненные жидкостью и твердые, обычно называемые комплексными кистами.), потребуется дальнейшее обследование, чтобы определить, являются ли они злокачественными опухолями яичников. Это может повлечь за собой хирургическое лечение.

    МРТ или КТ

    Ваш врач может порекомендовать сделать МРТ (или компьютерную томографию), чтобы «лучше рассмотреть» солидные опухоли, чего не может сделать обычный рентген.

    Анализы крови

    Вас могут спросить:

      • Тест на беременность, если есть вероятность, что вы беременны
      • Тесты для проверки уровня гормонов
      • Тест CA-125, который проводится для исключения рака яичников.Это может потребоваться в зависимости от характеристики кисты на УЗИ или МРТ, если она у вас была.

    Как выполняется цистэктомия яичников?

    Цистэктомию яичника можно выполнить одним из двух способов.

    Абдоминальная хирургия

    Ваш врач сделает большой разрез в брюшной полости и проведет через разрез открытую операцию. Часто это хороший выбор, если есть вероятность рака, поскольку большое отверстие дает врачу четкий обзор всех органов малого таза.

    Лапароскопическая хирургия

    В этой минимально инвазивной хирургии врач делает несколько небольших разрезов в брюшной полости и вводит хирургические инструменты через эти отверстия. Один инструмент называется лапароскопом. Это тонкий гибкий инструмент с камерой с подсветкой на конце, который направляет хирурга во время процедуры. Ткань удаляется через эти небольшие разрезы.

    Обе процедуры выполняются под общей анестезией. Как правило, абдоминальная хирургия сопряжена с повышенным риском инфицирования или повреждения тканей.Тем не менее, это лучший выбор, когда необходимо удалить большой объем ткани или если врачу необходимо четко увидеть все органы. Лапароскопические операции обычно имеют более быстрое время заживления, и пациент испытывает меньше боли.

    Для получения дополнительной информации о нашей современной малоинвазивной амбулаторной хирургии цистэктомии яичников, посетите наш веб-сайт амбулаторного центра гистерэктомии.

    Риски цистэктомии яичников

    Цистэктомия яичников - относительно безопасная процедура, но каждая операция сопряжена с определенным риском.Риски цистэктомии яичников включают:

    • Рецидивирующие кисты яичников
    • Боль в тазу
    • Инфекция
    • Спайки - рубцовая ткань, вызывающая слипание органов малого таза
    • Повреждение мочевого пузыря, кишечника или других тканей малого таза

    Время восстановления после цистэктомии яичников

    В зависимости от вашего хирурга вам может потребоваться госпитализация на несколько дней. В нашей клинике малоинвазивной хирургии в Лос-Анджелесе всегда проводятся амбулаторные процедуры, и вы отправляетесь домой в тот же день.Как только вы сможете, вы должны встать и пройти несколько минут, чтобы улучшить кровообращение. Это необходимо для предотвращения возможных тромбов в ногах.

    Не забывайте много отдыхать, а также делать легкие упражнения в дни и недели после операции. Избегайте подъема тяжестей или тяжелых упражнений. Если вы перенесли операцию на брюшной полости, вы сможете вернуться к своей обычной деятельности через 4-6 недель. При лапароскопии вы можете полностью выздороветь уже через 2 недели после процедуры.

    О докторе Таисе Алиабади

    Как один из ведущих акушеров страны, Доктор Таис Алиабади предлагает самое лучшее в гинекологии и акушерстве. Вместе со своей дружной командой профессионалов доктор Алиабади поддерживает женщин на всех этапах жизни. Она поддерживает особые отношения один на один между пациентом и врачом.

    Мы приглашаем вас обратиться за помощью к доктору Алиабади, если вы находитесь недалеко от Лос-Анджелеса, Беверли-Хиллз, Санта-Моники или хотите поехать к нам. Нажмите здесь , чтобы записаться на прием, или позвоните нам по телефону (844) 863-6700.

    Если вам была рекомендована лапароскопическая цистэктомия яичников, не забудьте задать своему врачу и хирургу (если они не одно и то же лицо) все вопросы, которые могут у вас возникнуть.

    Мы также приглашаем вас обратиться за помощью к доктору Алиабади. Нажмите здесь, чтобы записаться на прием, или позвоните нам по телефону (844) 863-6700.

    Высококвалифицированный и заслуженный медицинским сообществом доктор.Тайс Алиабади сертифицирована Американским советом акушерства и гинекологии и дипломатом Американского колледжа акушерства и гинекологии. Она применяет самые передовые, самые современные технологии и варианты лечения. Доктор Алиабади специализируется на современных минимально инвазивных хирургических методах, обещая своим пациентам более короткое время восстановления, уменьшение боли и минимальное прерывание их повседневной жизни.

    При поддержке своей дружной профессиональной команды доктор Алиабади лечит женщин на всех этапах жизни и дорожит особыми отношениями один на один между пациентом и врачом.

    Последние сообщения доктора Таиса Алиабади (посмотреть все).

    Врожденные аномалии мочевыводящих путей и аномалии половых органов плода

    2. Врожденные аномалии мочевыводящих путей

    2.1. Соответствующая эмбриология

    Мочеполовая система представлена ​​двумя основными компонентами: мочевыводящей системой и половой системой. Эмбриологические и эмбриональные почки, половые пути и мочевыделительная система развиваются из промежуточной мезодермы. Ритм роста и развития коллекторных трубок во время беременности сильно различается. До 15 недель беременности ритм развития очень быстрый, а затем снижается [1, 2].

    Мочевыводящие пути почти полностью развиты из промежуточной мезодермы. Эволюция предполагает разные стадии развития: пронефрос, мезонефрос и метанефрос. Эти стадии будут появляться последовательно в краниокаудальном направлении и сосуществовать со временем. Промежуточная мезодерма разделяется на верхнюю шейную и грудную области, в результате чего образуются нефротомы [2, 3].

    Мезонефральный проток дает начало зачатку мочеточника после образования пронефроса. Это после 15 поколений делений приведет к образованию мочеточника, икр, коллекторных трубок и лоханки почек.Отсутствие образования или агенезии пронефроса или мезонефрального протока может привести к полному или частичному отсутствию почки или к другим аномалиям почечно-мочевыводящих путей [4, 5].

    CAKUT (врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей) может быть частью полиорганных процессов при моногенных заболеваниях с доминантным или рецессивным наследованием, как мы можем найти при синдроме Фрейзера, браншиоретенальном синдроме, синдроме Каллмана, Элерсе-Данло. синдром и другие [5, 6].

    Дифференциация гениталий, приводящая к женскому или мужскому полу, начинается на 7–8 неделе беременности и завершается на 12–13 неделе.У каждого плода разовьются женские характеристики, потому что в начале гестационного периода структуры Мюллера и Вольфа сосуществуют. Если структура Мюллера будет атрофирована из-за эффектов тестостерона и антимюллерова гормона, мужские половые структуры разовьются из структуры Вольфа, и плод станет мужчиной. В противном случае плод станет женским. В заключение, с эмбриологической точки зрения индивид может быть женщиной, если не разовьются мужские черты [7, 8].

    2.2. Классификация

    Врожденные аномалии мочеиспускания часто связаны с аномалиями почек, и существует широкий спектр пороков развития, возникающих в результате нарушений нормального процесса развития [9].

    Пороки развития почечной паренхимы могут возникать из-за аномального развития нефронов - в случаях почечной дисплазии, агенезии почек и поликистоза почек. Нарушения миграции зародышевых зародышей почек обнаруживаются при почечной эктопии и несовпадающих пороках [10].

    Нарушения в развитии системы мочевыводящих путей вызывают дублирование коллективных систем, клапанов задней уретры и непроходимость пиелоуретерального перехода. Дефекты могут быть односторонними или двусторонними, а также могут быть связаны несколько типов дефектов [1, 2, 3, 6, 7].

    Аномалии мочевыделительной системы можно разделить на нефропатии и уропатии:

    1. Нефропатия затрагивает паренхиму почек и относится к поликистозной болезни почек (MCDK), почечной дисплазии, дефекту агенеза почек, врожденной поликистозной болезни почек и другим аномалиям. (нефромегалия, трисомия 13, синдром Меккеля, синдром Беквита-Видемана) [6, 7, 8].

    2. Уропатии представляют собой патологию мочевыводящих путей, и по месту дефекта они могут быть пиелоуретеральными и уретеровезикальными, или они могут относиться к пузырно-мочеточниковому рефлюксу и к заднему уретральному клапану. Многие авторы также рассматривают здесь урахальный свищ, урахальную кисту и экстрофию мочевого пузыря [10, 11, 12].

    Для лучшего понимания патологий мочевыводящих путей, мы обобщим классификацию пороков развития почек, которые могут сопровождать эти аномалии:

    1. Число аномалий

      1. Полный двусторонний агенез почек - редкое состояние, а не совместим с внематочной жизнью.Внешний вид малышей очень характерен (так называемый синдром Поттера). Отсутствие почек можно заподозрить перед обычным патологоанатомическим вскрытием. Ультразвуковое исследование плода очень затруднено из-за отсутствия околоплодных вод.

      2. Односторонняя агенезия почек или «врожденная единственная почка», вероятно, является наиболее сложным диагнозом пороков развития почек. Существует консенсус в отношении окончательного диагноза, а вскрытие является единственным окончательным методом.

      3. Аплазия почек - зародыш есть, но он не развивается в нормально функционирующий орган. Лоханка и мочеточник обычно отсутствуют или находятся в зачаточном состоянии.

      4. Сверхкомплектная почка является самой редкой аномалией и состоит из третьей почки с выделительными полостями и собственной васкуляризацией, полностью отделенной от другой почки [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8].

    2. Нарушение размера почек

      1. Гипоплазия почек .Есть небольшие врожденные почки, расположенные рядом с срединной линией и выделительными полостями. Функция почек нормальная или пониженная.

      2. Гиперплазия почки . Есть большая почка, если исключить любую другую причину [5, 6, 7].

    3. Нарушение формы почек

      1. Дольчатая почка . Сохраняется дольчатость плода.

      2. Спондилодез . Бывают двусторонние симметричные или асимметричные слияния или односторонняя асимметрия.

      3. Почка в подкове . В 90% случаев почки соединяются в нижнем полюсе через паренхиматозный или фиброзный мостик.

      4. Двусторонние асимметричные слияния . Одна из почек меньше другой.

      5. Односторонние асимметричные сплавы . Существует единичное образование почек с пересеченной эктопической почкой, известное как «сигмовидная почка», обычно расположенное в лоханке [7, 8, 9, 10].

    4. Нарушения положения почек

      1. Внематочная почка .Врожденный дефект, обусловленный аномальным (односторонним или двусторонним) положением почек. Внематочная почка чаще располагается слева. Существует несколько типов эктопических почек: каудальная (поясничная, подвздошная, крестцовая) почка, черепная почка и перекрещенная почка.

      2. Почечная антиутопия . Первоначально в эмбриональном периоде холм и таз располагаются в передней части, а затем совершают вращение вокруг продольной оси, пока не достигают срединной стороны [1, 2, 3, 4, 7].

    5. Мультикистозная дисплазия почек

    Это большие и гиперэхогенные почки, включая почечные цилиопатии. Эти состояния можно разделить на аутосомно-доминантные заболевания и аутосомно-рецессивные заболевания, включая поликистозную болезнь почек, почечную дисплазию, гломеруло-кистозную болезнь почек (трисомия 13 и трисомия 18, синдром Бемера), мультикистозная дисплазия почек (MCDK), кистозно-мозговая дисплазия (Меккель- Синдромы Грубера и Беквита-Видемана, а также врожденные инфекции) [10, 11, 12, 13].

    2.3. Диагноз

    В настоящее время фетальный мочевой пузырь и почки можно визуализировать, начиная с 11 недель (с помощью трансвагинальной эхографии) или с 12 недель (с помощью трансабдоминальной эхографии). Плодный пузырь и почки расположены вблизи позвоночника, имеют эллиптическую форму [1, 2].

    В первом триместре беременности почки выглядят как яйцевидная структура, расположенная по обе стороны от позвоночника (рис. 1) [1, 2, 3, 4].

    Рисунок 1.

    Почки плода в первом триместре беременности.

    Почечная моча начинается на 9 неделе эмбриональной жизни, что позволяет визуализировать мочевой пузырь как скопление жидкости в тазу плода. Мочевой пузырь выглядит сферическим и трансзвуковым и расположен между центрами окостенения подвздошной кости в нижней части таза. Его можно визуализировать, начиная с девятой недели беременности, а пупочные артерии можно визуализировать сбоку от мочевого пузыря. После первого триместра мочевой пузырь будет периодически наполняться и опорожняться каждые 25–30 минут из-за влияния гормональных факторов на мочевой пузырь (рис. 2) [2, 3].

    Рисунок 2.

    Мочевой пузырь в первом триместре беременности.

    Нормальные мочеточники невозможно визуализировать с помощью эхографии. Отношение окружности почек к окружности живота составляет 0,27–0,30 и остается постоянным во время беременности [8].

    При обследовании мочевыводящих путей также необходимо определить объем околоплодных вод. После 14-й недели внутриутробной жизни околоплодные воды поступают в основном за счет мочи плода, и только треть ее количества поступает из легочной жидкости [2, 5].

    Для постановки правильного диагноза клиницист должен выполнить полное обследование во всех трех плоскостях, коронарной, сагиттальной и продольной, с использованием двухмерной шкалы серого и цветного допплера. Обследование должно быть полным. Иногда ультразвуковое исследование необходимо дополнить другим методом скрининга. Из-за связи между пороками развития почек и другими врожденными дефектами или хромосомными аномалиями может потребоваться выполнение инвазивного метода диагностики [14].

    Почечная лоханочная дилатация (ДПЛ) является наиболее частой аномалией, которая может быть обнаружена во время антенатального ультразвукового исследования, и, вероятно, является наиболее частым признаком почечно-мочевой аномалии. Диагноз RPD основан на увеличении переднезаднего диаметра почечной лоханки в поперечной плоскости, и это значение позволяет классифицировать RPD: тяжелая, умеренная или легкая. Нормальные значения переднезаднего диаметра лоханки почек составляют до 4 мм на 16 неделе беременности, менее 7 мм на 28 неделе беременности и менее 10 мм в постнатальном периоде [15].

    Во многих случаях происходит кратковременная дилатация. Эта ситуация вызвана сужением или естественными складками мочевыводящих путей, которые могут возникнуть на ранних стадиях развития. Преходящая дилатация обычно составляет менее 6 мм во втором триместре и менее 8 мм в третьем триместре. Обычно он разрешается спонтанно или исчезает постнатально [16].

    • Многие авторы пришли к выводу, что для постановки точного диагноза оценка функции почек и мочевыводящих путей может проводиться с помощью ультразвука [5, 6].Получили признание следующие утверждения:

    • Количество околоплодных вод является косвенным показателем функции почек.

    • Наполнение мочевого пузыря свидетельствует о нормальном функционировании хотя бы одной почки.

    • Отсутствие наполнения мочевого пузыря может указывать на агенезию почек и двустороннюю обструкцию мочеточника.

    • Растяжение мочевого пузыря может скрыть проблему уретрального рефлюкса.

    • Расширение мочеточника может быть вызвано обструкцией нижних мочевых путей.

    • Эхогенность почечной паренхимы не может учитываться при оценке функции почек.

    • Повышенное давление в почечной артерии может вызвать функцию почек [5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12].

    2.4. Уропатии

    Уропатии являются наиболее частыми почечно-мочевыми аномалиями, диагностируемыми во время пренатального периода, и могут быть вызваны обструктивными или необструктивными факторами [10, 11, 12, 13]. Наиболее частыми пороками развития мочевыводящих путей у детей являются пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР), обструктивный мегауретер, задний уретральный клапан и мегацистис [11].

    Гидронефроз плода может привести к ряду состояний, таких как обструкция тазового или пузырно-мочеточникового перехода, задние уретральные клапаны, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция тазово-мочеточникового перехода и другие редкие врожденные аномалии [12, 13]. Четкое определение гидронефроза будет заключаться в том, что это расширение чашечек и почечной лоханки более чем на 10 мм или более 50% от переднезаднего диаметра почки. Это расширение мочевыделительной системы может происходить в верхнем сегменте уретры, мочеточниках, мочевом пузыре или лоханке почек.Пиелоэктазия - это расширение только почечной лоханки (рис. 3) [6, 15].

    Рисунок 3.

    Второй триместр: различные аспекты в случаях гидронефроза.

    По мнению некоторых авторов, врач может диагностировать гидронефроз, если диаметр AP лоханки почек увеличивается более чем на 4 мм во втором триместре и на 7 мм в третьем триместре [3, 11, 15] (Рисунок 4). Диаметр AP лоханки почек> 15 мм тесно связан с патологией мочевыводящих путей, требующей лечения после рождения.Однако в большинстве случаев почечная лоханка слегка или умеренно расширена, и причина не установлена ​​[16].

    Рисунок 4.

    Гидронефроз в третьем триместре беременности.

    Нет четкого консенсуса относительно последующего наблюдения и лечения легкого или умеренного гидронефроза, наблюдаемого при антенатальном УЗИ, хотя общепризнано, что послеродовая оценка должна выполняться, если диаметр AP почечной лоханки превышает 10 мм в любой момент. во время беременности [17].

    Многие исследования показывают, что диаметр лоханки правой или левой пренатальной почечной лоханки> 4 мм связан с более высоким риском постнатального гидронефроза по сравнению с правым и левым пренатальным AP почечной лоханки диаметром ≤ 4 мм [15, 16]. Новорожденные мужского пола имеют более высокий риск послеродового гидронефроза, чем девочки. Эти результаты могут помочь в выборе соответствующего метода последующего наблюдения и оценки состояния плода с дилатацией лоханки почек [18, 19].

    2,5. Пороки развития мочеточника

    В медицинской практике может наблюдаться множество аномалий, например:

    • Количество аномалий

    • Структурные аномалии

    • Калибровочные аномалии

    • Пузырно-мочеточниковые аномалии

      гнойно-уретрального рефлюкса (VUR)

      .

    • Аномалии положения и открытия [1, 2, 14]

    1. Аномалии мочеточника

      • Агенезия мочеточника сопровождается отсутствием ипсилатеральной почки.Он может быть односторонним или двусторонним, причем последнее несовместимо с жизнью.

      • Неполная дупликация мочеточника (расщелина мочеточника или расщепление мочеточника) - двусторонняя пиелоуретеральная система: мочеточники изгибаются перед тем, как открыться в мочевой пузырь через единственное отверстие.

      • Полная дупликация мочеточника (дуплексный мочеточник) - двусторонняя пиелоуретеральная система сбора: мочеточники открываются через отдельные отверстия в мочевом пузыре, одно в ортопозиции, а другое - в эктопическом (рис. 5) [15, 16, 17 ].

    2. Обструкция лоханочно-мочеточникового перехода

      Обструкция мочеточникового перехода (обструктивный мегауретер) или обструкция пиелоуретерального перехода является одной из наиболее частых причин гидронефроза у детей (1 случай на 1000–2000 новорожденных). В этой ситуации гидронефроз может быть вызван аномальной формой соединения мочеточника - наличием на этом уровне клапанов мочеточника и складки слизистой оболочки. Как и многие другие аномалии, эта патология гораздо чаще встречается у мужчин, обычно односторонне, особенно с левой стороны [10, 14].

      Ультразвуковая диагностика основана на наблюдении увеличения переднезаднего диаметра почки, степени пиелоэктазии почки. Если обструкция односторонняя и наполнение мочевого пузыря нормальное, нормальное количество околоплодных вод сохраняется. При двустороннем поражении могут появиться олигоамнионы / олигогидрамнионы.

      В большинстве случаев это состояние не вызывает симптомов после рождения; в 10–15% случаев он спонтанно регрессирует, но иногда требуется повторная оценка [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8].

    3. Обструкция соединения мочеточника и пузыря

      Это состояние является причиной примерно 5–10% всех случаев расширения мочевыводящих путей. Ультразвуковая диагностика основана на расширении уретры, расширении почечной лоханки и нормальном изображении мочевого пузыря. Причиной заболевания является нарушение функции нижнего отдела мочеточника, исход благоприятный, во многих случаях патологические аспекты исчезают постнатально [16] (рис. 6).

      Нормальный размер мочеточника у детей до 5 мм.Нормальный мочеточник не может быть обнаружен при пренатальном ультразвуковом исследовании. Его можно обнаружить только в том случае, если он расширен до размера более 7 мм и рассматривается как полупрозрачная структура. Расширенный мочеточник следует отличать от полных петель кишечника. Патологическое расширение мочеточника чаще встречается у пациентов мужского пола и обычно носит односторонний характер (рис. 7) [15, 16, 17].

      Расширение мочеточника может быть частичным или полным, и эту патологию можно классифицировать по следующим состояниям:

      • Мегауретер обструктивного типа

      • Мегауретер рефлюксного типа

      • Мегауретер без рефлюкса и без обструкции

      • Мегауретер обструктивного и рефлюксного типа

    4. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

      Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) характеризуется возвращением мочи из мочевого пузыря в почки, что часто приводит к развитию гидронефроза (дисплазия почек).Причины включают преходящую обструкцию мочевого пузыря, задержку созревания пузырно-мочеточникового перехода и высокое давление эвакуации мочевого пузыря. Пациенты с пузырно-мочеточниковым рефлюксом имеют высокий риск развития пиелонефрита, артериальной гипертензии и прогрессирующей почечной недостаточности. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс представляет собой ретроградное прохождение мочи из мочевого пузыря в мочеточник, а затем в почки из-за некомпетентности антирефлюксных механизмов [17, 19, 20].

      Это состояние обычно легко диагностировать пренатально, визуализируя расширение почечной лоханки и чашечек разного размера, связанное с односторонним или двусторонним расширением мочеточника.RVU выявляет непрогрессирующий гидронефроз с нормальным индексом околоплодных вод [10, 11, 12, 13, 18].

      Классификация VUR:

      • Рефлюкс I степени: рефлюкс присутствует только в мочеточнике с различной степенью дилатации.

      • Рефлюкс II степени: рефлюкс достигает почечной лоханки без расширения коллекторной системы, сосочки в норме.

      • Рефлюкс III степени: умеренное расширение мочеточника с синуситом или без него; умеренное расширение коллекторной системы.

      • Рефлюкс IV степени: умеренное расширение мочеточника с извилистостью или без нее; умеренное расширение коллекторной системы; чашечки уплощены, но отпечаток сосочка все еще виден.

      • Рефлюкс V степени: сильная дилатация с извилистостью мочеточника и заметным расширением коллекторной системы; рефлюкс в паренхиме с истончением паренхимы [10, 11, 12, 13, 14, 15, 18].

      • Прогноз хороший. Важен пренатальный диагноз.У 40% новорожденных развивается тяжелое поражение почек [2].

    5. Уретероцеле

      Как и многие другие аномалии почек

    .

    Пороки развития тазовых сосудов | Oncohema Key



    Рис. 47.1

    3D КТ демонстрирует врожденную веретенообразную аневризму правой подвздошной кости с вовлечением общей и гипогастральной артерий. Бессимптомный пациент




    Дефекты венозного ствола встречаются чаще. Аплазия нижней полой вены встречается у 0,1–1% населения в целом и до 5% у пациентов в возрасте до 30 лет [ 8 ]. Спонтанный ТГВ не редкость [ 9 , 10 ].Клиническая картина расширенных поверхностных вен брюшной полости, таких как коллатеральное кровообращение кава – кава, и дуплексное ультразвуковое исследование могут предложить диагноз [ 11 ], который подтверждается ангио-КТ или ангио-МРТ [ 12 ]. Известна аплазия общей и / или наружной подвздошной вены [ 13 ]. Обычно развивается коллатеральное кровообращение по надлобковым венам; в случае аплазии общей подвздошной вены коллатерали на основе подчревной вены компенсируют дефект, который в основном хорошо переносится.Аплазия обеих наружных подвздошных вен встречается крайне редко [ 14 ].
    Инвазивное лечение аплазии нижней полой вены не показано, поскольку коллатеральное кровообращение часто позволяет жить почти без симптомов. У некоторых пациентов может развиться тромбоз коллатералей из-за тромбофилии и ухудшения симптомов. ТГВ следует лечить антикоагулянтами; некоторые авторы предлагают предшествовать антикоагуляции фибринолизом [ 15 ]; мы наблюдали случай ТГВ коллатералей при аплазии полой кости, в котором фибринолиз был очень болезненным для пациента без клинических преимуществ.В условиях, повышающих риск ТГВ, таких как травма, беременность или операция, рекомендуется профилактика на основе гепарина. При ухудшении симптомов из-за повторного ТГВ выполнялись анте- и ретроградная тромбэктомия подвздошных вен и замена нижней полой вены трансплантатом из ПТФЭ с кольцевой опорой, а также временная моно- или двусторонняя артериовенозная фистула в бедренной области с длительной проходимостью 83% [ 16 ]. Аплазия подвздошной вены также хорошо компенсируется и не требует лечения.


    Венозные экстратрункулярные пороки развития


    Наиболее частым местом венозных пороков развития таза является промежность, особенно большие половые губы у женщин [ 17 , 18 ] (рис.47.2). Возможно вовлечение влагалища, а также шейки матки [ 19 ]. Пенис VM, расположенный в основном на железе, встречается реже [ 20 , 21 ].



    Рис. 47.2

    Венозная аномалия больших половых губ


    Внутри таза у VM могут образовываться венозные массы, поражающие такие органы, как прямая кишка, мочевой пузырь, матка, простата и семенные пузырьки (рис. 47.3). Поражение геморроидальных вен может вызвать тромбоз и эмболизацию печени [ 22 ].Редким местом венозной мальформации является подвздошно-поясничная мышца (рис. 47.4).



    Рис. 47.3

    МРТ таза демонстрирует диффузную венозную деформацию (яркую неправильную форму), окружающую прямую кишку (стрелка). Влагалище и мочевой пузырь видны сверху.





    Рис. 47.4

    Венозная мальформация, инфильтрирующая правую подвздошно-поясничную мышцу (яркое изображение, стрелка)


    Чистые венозные мальформации матки встречаются редко [ 22 ]. Описана синяя форма невуса с резиновыми пузырями в матке [ 23 ].Иногда VM может широко поражать толстую кишку с единичной или диффузной VM слизистой оболочки, что может вызвать повторное кровотечение. Пороки развития кишечника, ограниченные стенкой кишечника, описаны в гл. 43.

    Пороки развития яичников или вен яичек могут быть связаны с недостаточностью синдрома щелкунчика.

    Женские большие половые губы VM проявляются припухлостью и болью. Порок развития тазовых вен может проявляться болью из-за эпизодического тромбоза внутри порока или ректального или мочеточникового кровотечения.


    ВМ женских половых органов легко узнать по припухлости, обычно монолатеральной, сжимаемой и медленно заполняющейся. Дуплексное сканирование демонстрирует аномалию низкого потока. ВМ таза лучше всего диагностируется с помощью МРТ: обычно ВМ гиперинтенсивны на Т2-взвешенных изображениях и содержат флеболиты [ 24 ]. Синдром щелкунчика диагностируется с помощью ангио-КТ или ангио-МРТ. Гемодинамическая оценка проводится с помощью ультразвуковой допплерографии или путем прямого измерения венозного давления через катетер, введенный из бедренной вены.Чем выше степень стеноза, тем меньше скорость кровотока. В каждом случае прямая канюляция вены обязательна для определения гемодинамической нагрузки стеноза, измеряя трансвенозный зазор давления. Разница давлений между нижней полой и почечной веной находится в диапазоне от 0 до 1 мм рт. Значения от 1 до 3 мм рт. Ст. Указывают на наличие компенсированной или хронической венозной гипертензии, которая может существовать вторично по отношению к развитию коллатеральных сосудов. Значения выше 3 мм рт. Ст. Типичны для стеноза высокой степени [ 25 ].
    Лечение ВМ половых органов в основном основано на алкогольном или пенном склерозе [ 22 ]. Мы предпочитаем алкогольную склеротерапию при мальформации больших половых губ из-за отличного результата, в то время как пенный склероз имеет более высокую частоту рецидивов. В редких случаях с меньшей реакцией на алкоголь требуется хирургическая резекция. При пороках полового члена предпочтительным является пенистый склероз [ 26 ].
    Симптоматическая ВМ таза, расположенного вокруг прямой кишки и глубоко расширенного, может лечиться трансректальной пункцией и инъекцией алкоголя после трансректального эхографического исследования [ 27 ] (рис.47,5). Однако, поскольку полная окклюзия диспластических сосудов невозможна, симптомы могут повторяться; следует запланировать новое лечение.



    Рис. 47.5
    Трансректальное лечение алкоголем инфильтрирующих тазовых венозных мальформаций в случае рис. 47.3. После трех сеансов у пациента не было симптомов (боли и кровотечения).
    При тяжелых кровотечениях из прямой кишки, не отвечающих на склероз, необходимы сложные хирургические процедуры с большой кровопотерей [ 28 , 29 ].

    VM, локализованные в области подвздошно-поясничной мышцы, можно лечить чрескожными инъекциями алкоголя через паховый доступ с эхо- контролем. Лечение следует проводить в несколько этапов, избегая чрезмерного введения этанола за один сеанс из-за отека мышцы после лечения, который может вызвать болезненное раздражение бедренного нерва.



    Артериовенозные мальформации


    Артериовенозные мальформации (АВМ) в основном локализуются между мочевым пузырем и прямой кишкой с тенденцией к латеральному распространению, что означает преимущественное распространение в одну сторону.Питающие артерии - это в основном ветви гипогастральных артерий с преобладанием сосудов, расположенных в преимущественном месте. Другие питающие сосуды, которые обычно связаны с гипогастральными ветвями, являются коллатералями контралатеральных подчревных артерий и коллатералями брюшной аорты, медиальной крестцовой артерии и верхней ректальной артерии (рис. 47.6, 47.7 и 47.8).



    Рис. 47.6

    Левосторонняя АВМ таза у мужчины





    Рис.47.7

    После эмболизации АВМ клеем через левые питающие сосуды появились коллатеральные питатели справа





    Рис. 47.8

    После эмболизации правых питающих АВМ свищей нет


    У мужчин порок развития может вовлекают заднюю стенку мочевого пузыря, простату и семенные пузырьки. Иногда порок развития может сдавливать мочеточники при гидронефрозе. В редких случаях АВМ может поражать ректальную область [ 30 ]. У женщин несколько работ относятся к АВМ, расположенной в матке [ 31 ] (рис.47,9). Сообщалось, что оставшиеся продукты зачатия могут имитировать АВМ эндометрия, которая спонтанно регрессирует после завершения аборта [ 32 ].



    Рис. 47.9

    АВМ матки (светлая зона). Прямая кишка видна снизу, а мочевой пузырь сверху.

    Диагностика АВМ полости таза не проста из-за ее глубокого расположения. Исследование прямой кишки может выявить пульсацию в некоторых областях около прямой кишки. При тщательной аускультации можно определить легкое сосудистое суфле.Трансректальное ультразвуковое исследование может показать несколько безэховых участков с высоким потоком. У женщин порок развития может быть обнаружен в участках миометрия с высоким потоком. Ангио-КТ с 3D-изображениями может ясно продемонстрировать уродство; ангио-МРТ также эффективна для диагностики.


    Раньше единственным доступным методом лечения была операция. Однако из-за своеобразной анатомии этой области хирургический доступ выявил сложное и радикальное удаление свищевой области и может быть сложным из-за некоторых важных структур, которые могут быть вовлечены, таких как мочеточник, мочевой пузырь, семенные пузырьки, простата и нервы.Рекомендуется командный подход вместе с урологом. Тщательное прерывание афферентных сосудов и радикальное удаление диспластической массы было зарегистрировано в одном случае [ 33 ] и также было успешным в одном случае из нашего опыта.
    Катетерная эмболизация - лучший способ лечения АВМ малого таза. Поскольку эта область питается несколькими сосудами с высокой вероятностью коллатерального кровообращения, очень важно избегать закупорки основных ветвей спиралями или другими материалами, а сосредоточиться на закрытии очагов с помощью клея или спирта.Лечение может потребовать нескольких этапов, так как после одного явно успешного сеанса эмболии часто развиваются коллатерали (см. Рис. 47.6, 47.7 и 47.8) [ 34 ].
    AVM матки также можно успешно лечить с помощью той же методики. Фертильность не может быть нарушена; Сообщалось об 11 случаях беременности после успешной эмболизации АВМ матки [ 35 ].
    Сообщалось о сочетании эмболизации катетера и современной окклюзии дренирующей вены с превосходными результатами: 83.3% вылечились и 16,7% достигли частичной ремиссии [ 36 , 37 ].
    Комбинация эмболизации и хирургического вмешательства также проводилась, но сегодня это делается реже [ 38 ].
    Сложная проблема может быть связана с пациентами, у которых ранее была проведена хирургическая или эндоваскулярная окклюзия гипогастральной артерии, поскольку основной артериальный доступ к очагу больше не доступен. Тщательное ангиографическое исследование коллатералей (контралатеральная гипогастральная артерия, медиальная крестцовая артерия, геморроидальные артерии и даже глубокая бедренная артерия должны быть исследованы) часто демонстрирует другие доступные питающие сосуды к фистуле.Ретроградный венозный доступ также является альтернативой эмболизации очага [ 33 ].

    В редких случаях отсутствия эндоваскулярного доступа и тяжелых симптомов хирургическое лечение является единственной возможностью. Наложение швов на область свища с помощью интраоперационной допплерографии для локализации свищей и немедленного контроля эффекта от процедуры может быть лучшим решением. Во избежание повреждения мочеточников, семенных пузырьков, мочевого пузыря и нервов обязательно сотрудничество с урологом.Перед операцией рекомендуется установить катетер в мочеточники. Если АВМ матки не поддается лечению эмболизацией, что случается редко, ее можно устранить с помощью гистерэктомии.



    Лимфатические пороки развития


    Лимфатические пороки развития вульвы являются наиболее частыми лимфатическими дисплазиями в этой области [ 39 , 40 ]. Лимфатические кисты мошонки гораздо реже [ 41 ]. Лимфатические кисты внутри таза могут располагаться в разных местах, например, в мочевом пузыре [ 42 ].Возможны макрокистозные или микрокистозные разновидности или их комбинация. МРТ

    демонстрирует форму, расширение и разнообразие, микрокистоз или макрокистоз.


    Макрокистозный лейкоз можно лечить путем прямой пункции, аспирации жидкости и инъекции склерозирующего вещества, такого как спирт, OK-432, пенопласт из полидоканола или другие [ 43 ]. По нашему опыту, мы предпочитаем этанол, поскольку он очень эффективен, дешев и с редкими вторичными эффектами из-за отсутствия сосудов оттока в лимфатических кистах, за исключением венозных или атриовентрикулярных мальформаций.Хирургическая резекция также была проведена с хорошими результатами.

    Микрокистоз LM можно лечить лазером с хорошими результатами.




    Ягодичные сосудистые мальформации

    Ягодичная область - это преобладающая мышечная область, в которой расположены сосуды и нервы. ВМ в этой области может располагаться внутримышечно или подкожно, и симптомы зависят от воздействия аномальной сосудистой массы. Эндоваскулярный и чрескожный доступ не вызывает затруднений.



    Венозные пороки развития


    VM, локализованные в ягодицах, всегда относятся к внетрубчатому типу и могут ограничиваться подкожным уровнем или могут проникать в ягодичные мышцы; расширенные формы могут включать обе области.Обычно поражается только одна сторона: двусторонние пороки развития ягодичных вен встречаются крайне редко. Клинически невус и / или множественные голубоватые образования могут быть видны с переменным увеличением пораженной ягодицы (рис. 47.10).

    Только золотые участники могут продолжить чтение. Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы продолжить

    Связанные

    .

    Смотрите также